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RESUMOS DO
SEGUNDO ENCONTRO DA SBIN

Hotel Four Points-Sheraton
Curitiba - PR

Dia 05 de abril de 2002

13:30. MIOPATIAS – NEURONIO MOTOR

13:30 – T1

ANÁLISE MOLECULAR E IMUNOHISTOQUÍMICA DE PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE - ESTUDO PILOTO.
Carlo Domenico Marrone, Mariana da Costa, Matheus Valente, Lígia Coutinho, Denise Machado e Rosane Scheibe. Porto Alegre RS.

Objetivo: Este trabalho teve como objetivo confirmar o diagnóstico de DMD e determinar as mutações mais frequentes em pacientes com suspeita da doença, além de estabelecer a metodologia em nosso meio.

Fundamentos: A Distrofia Muscular tipo Duchenne (DMD) é uma doença neuromuscular progressiva, que afeta meninos e manifesta-se normalmente a partir dos 4 anos com sintomas de fraqueza muscular proximal. Esta doença resulta de uma alteração no gene que codifica a proteína Distrofina. O gene da distrofina está localizado no braço curto de cromossoma X, sendo transmitida pela mãe em 60-70% casos, sendo os demais mutações originadas no desenvolvimento do feto.

Material/Métodos: Dez meninos com suspeita clínica de DMD foram analisados por CPK, ENMG e HE de biópsia muscular. A análise por imunohistoquímica foi realizada com anticorpos que identificam as regiões C-terminal, medial e N-terminal da distrofina. O DNA foi extraído de leucócitos, com técnicas padrão e a amplificação de 19 éxons foi realizada por PCR-multiplex seguindo Beggs e Chamberlain.

Resultados: A idade média da primeira consulta foi 7,4 anos. Todos os pacientes apresentavam níveis de CPK elevados (média 71 vezes o valor normal), ENMG com padrão miopático e biópsia muscular com padrão distrófico. A análise molecular detectou deleções de éxons em 9 dos 10 pacientes, sendo as deleções dos éxons 19, 45 e 51 as mais frequentes. A imunohistoquímica de seis pacientes mostrou ausência completa (4) ou presença de raras fibras positivas (2) confirmando o diagnóstico de DMD, inclusive no paciente em que não foi detectada mutação.

Conclusão: A análise molecular e a imunohistoquímica confirmaram o diagnóstico de DMD. O número de pacientes com mutações (90%) foi alto comparado a literatura
(60-70%), provavelmente devido ao número limitado da amostra. A análise molecular é importante pois a identificação da mutação permite avaliação de familiares possibilitando a prevenção da doença.

 

13:50 – T2

CALPAINOPATIA (DMC2A): ESTUDO DE 5 CASOS.

Enio Alberto Comerlato, Lineu Cesar Werneck, Rosana Hermínia Scola. Curitiba PR

Objetivos: Descrever a experiência no diagnóstico de cinco casos da calpainopatia, através da análise dos dados laboratoriais e imunológicos (imunocitoquímicos e western blot) e comparar com um grupo heterogêneo de 43 casos com Distrofia Muscular de Cinturas (DMC).

Fundamentos: A calpainopatia, DMC2A, é uma doença muscular autossômico recessiva causada por mutações do gene da calpaína-3 (lócus 15q15.1-15.2.1), protease intracelular não lisossomal músculo específica, inicialmente descrita em grupos familiares isolados nas Ilhas do Reino Unido, ao sul do Oceano Índico. A idade do início dos sintomas pode variar de 2 a 49 anos, com a maioria ocorrendo entre 10 e 20 anos. Nas fases iniciais é freqüente o acometimento da musculatura extensora, adutora da coxa, parede abdominal e acometimento do compartimento posterior da perna. Nos membros superiores, acomete os músculos serrateo anterior, grande dorsal e trapézio inferior, com relativa preservação do infraespinhoso, supraespinhoso e deltóide. Os sintomas progridem lentamente, com perda de marcha 11 a 28 anos após o início dos sintomas, mas pode ter fenótipo semelhante a distrofia muscular de Duchenne. A eletromiografia e a biópsia muscular apresentam alterações miopáticas.

Material/Métodos: Entre 56 casos de DMC, foram submetidos a imunoidentificação da calpaína-3 treze casos, 11 masculinos e 2 femininos, cujo estudo do tecido muscular através da imunocitoquímica foi normal para distrofina, alfa-SG, beta-SG, gama-SG, delta-SG, beta-DG e disferlina. O tecido muscular foi homogeneizado e submetido a técnica de "Western Blot" utilizando anticorpos contra calpaína-3 (Novocastra). Também foram coletados os dados clínicos, exame neurológico, níveis de creatinaquinase (CK), eletromiografia e biópsia muscular, para análise estatística.

Resultados: Foi observada deficiência de calpaína-3 em 5 casos, todos do sexo masculino, com idade de inicio dos sintomas entre 8 meses e 17 anos, por acometimento da musculatura proximal dos MMII em 3 e MMSS em 1, proximais em 1, sendo que três tinham história familiar. Na avaliação foi observado atrofia da musculatura proximal MMSS em 5 casos e MMII em 4, distal dos MMSS e MMII em 2 respectivamente; ausência de hipertrofia de panturrilhas; marcha normal em 1 caso e miopática nos demais; manobra de Gowers estava presente em 2 casos; eletromiografia com alterações miopáticas em 2 casos e neuromiopáticas em 1, não sendo realizada nos demais; biópsia muscular miopática em 4 e com desinervação em 1. Não houve diferença estatística dos achados clínicos, laboratoriais e eletromiográficos entre os casos com e sem deficiência de calpaína-3.

Conclusão: A deficiência de calpaína foi diagnosticada em 8,9% dos 56 casos com diagnóstico de DMC, precedida pela deficiência de disferlina e do complexo sarcoglican, respectivamente. Os casos com deficiência de calpaína-3, disferlina e do complexo sarcoglican foram semelhantes, com exceção da idade do início dos sintomas, que foi maior nos casos com deficiência de disferlina. Foi possível diagnosticar a deficiência de calpaína-3 em 35,7% dos casos estudados com a técnica de "Western Blot". Ficaram sem diagnóstico 9 casos (16,1%), com estudo imunocitoquímico normal para distrofina, alfa-SG, beta-SG, gama-SG, delta-SG, beta-DG, disferlina e calpaína-3, podendo pertencer as formas DMC2G, 2H, e 2I.

Apoio Fundação Araucária, CAPES.

 

14:10 – T3

DIFERENÇAS NO PADRÃO DE DISTRIBUIÇÃO DOS RODS E NA PROPORÇÃO DE TIPO DE FIBRAS COM A EVOLUÇÃO DA MIOPATIA NEMALÍNICA.

Juliana Gurgel-Giannetti, Umbertina Reed, Edmar Zanoteli, Lineu Cesar. Werneck, Alan Beggs, Sueli K. Marie, Moacir A.T. Fireman, Acary S.B. Oliveira, Mayana Zatz, Mariz Vainzof. São Paulo SP, Curitiba PR, Boston USA.

Objetivos: avaliar possíveis alterações no padrão de distribuição dos rods no interior das fibras musculares e na diferenciação de tipo de fibras, com a evolução da doença, em pacientes com miopatia nemalínica.

Fundamentos: A miopatia nemalínica (MN) é classificada entre as miopatias congênitas estruturais com anormalidades da linha Z. Caracteriza-se pela presença de estruturas em bastão (rods) no interior das fibras musculares e predomínio de fibras tipo I. O defeito primário da MN decorre de mutações em pelo menos 5 genes diferentes: alfa-tropomiosina 3 (1q22-23), nebulina (2q21.1-q22), actina (1q42), tropomiosian 2 (9p13) e troponina T1 (19q13.4). O efeito destas mutações na expressão das proteínas musculares e o mecanismo de formação dos rods ainda não foram elucidados.

Material/Métodos: Estudo histológico/histoquímico (HE, GOMORI, ATPase 9,4 e 4,3) e imunohistoquímico em tecido muscular de 15 pacientes com MN. A análise evolutiva foi feita através do estudo de biópsias de dois pacientes que foram submetidos a uma segunda biópsia após 10 e 13 anos, e de duas irmãs de diferentes idades, com mutação no gene da nebulina. Para o estudo imunohistoquímico com dupla marcação, utilizou-se os anticorpos para a alfa-actinina 3 e miosina rápida. Determinou-se o padrão predominante de
distribuição dos rods e a porcentagem de fibras tipo I e tipo II.

Resultados: Nas biópsias realizadas em diferentes idades, observou-se umatendência dos rods difusos se redistribuírem na região sub-sarcolemal. Observou-se maior proporção de fibras tipo II em pacientes mais jovens e detectou-se a presença de isoformas de proteínas expressas em fibras tipo II em fibras tipo I. Uma maior proporção de fibras tipo II foi observada na irmã mais nova, dentre as duas com mutação no gene da nebulina.

Conclusão: Os resultados deste estudo mostram que o quadro histopatológico da MN não é estático. Com a evolução da doença parece ocorrer uma reorganização dos rods na região subsarcolemal e uma transformação de fibras tipo II em fibras tipo I.

Apóio: FAPESP-CEPID, PRONEX, CNPq, ABDIM.

 

14:30 – T4

AVALIAÇÃO CLÍNICA E MOLECULAR DE PACIENTES COM MIOPATIA E DELEÇÕES MÚLTIPLAS DO mtDNA.

Elmano Henrique Torres De Carvalho, Claudia Sobreira, Octávio M. Pontes Neto E Sílvia H. A. Escarso. Ribeirão Preto SP

Fundamentos: As doenças mitocondriais de origem genética podem ser causadas por alterações do DNA nuclear (nDNA) ou mitocondrial (mtDNA). Algumas doenças relacionadas a mutações do nDNA levam a alterações secundárias do mtDNA (deleções múltiplas ou depleção do mtDNA), sendo por isso denominadas defeitos da comunicação intergenômica. Deleções múltiplas do mtDNA foram descritas em algumas síndromes clínicas onde predomina a ocorrência de oftalmoparesia externa progressiva (PEO), que podem ser autossômicas dominantes (AD-PEO) ou autossômicas recessivas (AR-PEO, MNGIE). Quadros clínicos diversos foram relatados, mas são considerados de ocorrência rara.

Material/Métodos: Onze pacientes seguidos no Ambulatório de Doenças Neuromusculares do HCFMRP-USP apresentaram deleções múltiplas do mtDNA, detectadas por Southern blot e confirmadas por PCR, com amplificação da região do mtDNA compreendida entre os nucleotídeos 2695 e 16459. Os mesmos foram avaliados com história clínica e exame neurológico completo e seriado, por período variando de 1 a14 anos. Os exames laboratoriais realizados foram hemograma, glicemia de jejum, creatinofosfoquinase, ácido lático sérico, ENMG, ECG, ecocardiograma, RNM de encéfalo (3 pacientes) e biópsia muscular, com avaliação morfológica e histoenzimológica.

Resultados: Os pacientes foram classificados, segundo sua característica clínica mais marcante, em 2 subgrupos: PEO- 8 pacientes (7 famílias) e miopatia proximal com mialgia- 3 pacientes (2 famílias). Dos 8 pacientes com PEO, 4 (3 famílias) apresentam provável herança autossômica recessiva (AR), sendo os demais casos isolados. Outros achados clínicos relevantes foram: polineuropatia periférica, catarata e atrofia cortical difusa em 1 paciente com provável herança AR, síndrome cerebelar leve (1 paciente), miocardiopatia (1 paciente), atrfia cerebral e cerebelar (1 paciente), bloqueio da divisão superior do ramo direito do feixe de His (1 paciente) em casos isolados, sem padrão de herança definida. Os pacientes com miopatia proximal e mialgia não apresentavam sinais de comprometimento do sistema nervoso central. Mioglobinúria e cardiopatia também estavam ausentes. Elevação do ácido lático após o esforço não isquêmico foi observada nos 3 pacientes com essa forma de apresentação. Avaliação morfológica e histoenzimológica mostrou sinais de disfunção mitocondrial (fibras "ragged red" e/ou fibras com atividade da citocromo c oxidase ausente) na maioria dos pacientes.

Conclusões: Corroborando os achados descritos na literatura, PEO foi a forma clínica mais freqüentemente associada a deleções múltiplas do mtDNA na nossa casuística. Especialmente nos casos isolados de PEO, a presença de deleções múltiplas define ocorrência de herança mendeliana - em contrário com os casos esporádicos associados a deleções únicas do mtDNA, o que é essencial para um adequado aconselhamento genético. Pacientes com miopatia associada a mialgia que apresentem, qualquer sinal de disfunção mitocondrial devem ser avaliados quanto à presença de deleções múltiplas do mtDNA.

 

14:50 – T5

ALTERAÇÕES MUSCULARES NA DESNUTRIÇÃO ENERGÉTICA PROTÉICA DURANTE O ALEITAMENTO EM RATOS.

Carlos Silvado e Lineu Cesar Werneck. Curitiba PR

Objetivo: Determinar o grau de alteração muscular na Desnutrição Energética Protéica (DEP), identificando as alterações morfológicas-histoquímicas e quantificando a área da seção transversa e frequencia dos tipos de fibras em ratos desnutridos apenas durante o periodo de aleitamento.

Fundamentos: DEP é frequente particularmente em crianças de famílias de baixa renda com condições de vida precárias. A DEP provoca inúmeras alterações nos vários orgãos e sistemas do organismo, principalmente quando ocorre na fase de maior crescimento. Estudos em humanos e em animais desnutridos demonstram a presença de inumeras alterações nas fibras musculares, ocorrendo de forma diferente nos vários músculos e nas várias etapas do desenvolvimento, particularmente quando a DEP ocorre na fase de gestação e aleitamento. Nenhum estudo porem foi realizado com a DEP exclusivamente durante o periodo de aleitamento.

Material/Métodos: Ratas adultas e eutróficas foram mantidas durante a gestação com dieta apropriada e sem restrições. Logo após o nascimento, os filhotes machos eram distribuidos aleatóriamente em 2 grupos. No Grupo Controle (CON) haviam 6 filhotes por rata nutriz e o aleitamento ocorria permanentemente. No Grupo Desnutrido (DES) haviam 12 filhotes por rata nutriz e o aleitamento ocorria apenas durante 18 horas do dia. As ratas nutrizes eram alimentadas sem restrições. No 24º dia de vida o peso dos ratos DES era 33% inferior ao peso dos ratos CON, indicando uma DEP moderada pelos Critérios de Gomez. O músculo gastrocnêmio (GAS), retirado no 24º dia de vida, foi processado à fresco por metodos histoquimicos e colorimétricos. Em uma foto ampliada da porção medio-lateral do gastrocnêmio, corada pela ATPase 4.3 para identificação das fibras tipo I, IIa e IIb, era aferida a área da seção transversa cada fibra pelo metodo da contagem dos quadrados contidos integralmente no interior das mesmas.

Resultados: As alterações encontradas nas seções musculares (variação no diâmetro, aumento focal da NADH-TR e de grânulos no ORO e SDH, aumento da fosfatase alcalina e atrofia fibras tipo I) eram inespecíficas e pouco expressivas, ocorrendo em ambos os grupos, sem diferenças significativas. Foram classificadas e medidas 1 666 fibras em 10 ratos CON e 2 263 fibras em 10 ratos DES. A área média das fibras musculares do CON 33,48 ±13,3149 micras (IC 95% de 32,52 a 35,41) e de 26,49 ± 11,8586 micras (IC 95% de 25,61 a 27,37) no DES, sendo a diferença estatisticamente significativa (p < 0,001). O histograma de freqüência de distribuição dos vários tipos de fibras evidencia uma tendência a fibras com menor área no Grupo DES, sendo a diferença estatisticamente significativa (p 0,01).

Conclusões: Ratos desnutridos durante o aleitamento não apresentam alterações histoquímicas e morfológicas no GAS significativas, ocorrendo porem uma redução de 23% na área media de todos os tipos de fibras musculares, possivelmente ocasionada pelo retardo na maturação muscular.

 

15:10 – T6

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA. ESTUDO DE CLÍNICO-EPIDEMIOLÓGICO DE 226 CASOS.

Lineu César Werneck, Ruth Bezerra, Octavio da Silveira Neto, Rosana Herminia Scola. Curitiba PR.

Objetivo: Estudar as formas de apresentação clínica e possíveis fatores de risco nas doenças do neurônio motor (DNM), a fim de verificar a existência de diferença entre as diversas formas das DNM na população atendida no Paraná.

Justificativa: As doenças do DNM têm distribuição mundial, variando a sua apresentação clínica conforme o local do estudo. Alguns casos foram relacionados à fatores de risco exógenos como traumas, cirurgia, exposição à substâncias tóxicas e que foram associados a alterações genéticas (deficiência ou mutações na enzima superóxido dismutase e acúmulo de radicais livres desencadeando a aptoptose).O Hospital de Clínicas da UFPR (HC) atende inúmeros trabalhadores braçais e agricultores com exposição a agrotóxicos, constituindo-se em uma população ideal para verificar as hipóteses acima sugeridas, que pode ser comparada com uma população de Clínica Privada (CP) com ocupação predominantemente sedentária.

Material E Métodos: Foram selecionados todos os casos catalogados como DNM atendidos entre 1977 e 2001 no HC e CP (LCW), cujos prontuários estivessem completos e que preenchiam os critério diagnósticos proposto em El Escorial (WFN). Todos tinham eletromiografia compatível com envolvimento de neurônio motor inferior em pelo menos dois segmentos corporais, conduções nervosas sensitivas normais e ausência de bloqueio de condução na condução nervosa pesquisada nos quatro membros. As conduções nervosas motoras deveriam estar normais na fase inicial, sendo aceito posteriormente discreta redução da velocidade com a evolução, sugerindo degeneração axonal. Foram excluídos do estudo os casos de gamapatias, os que apresentaram incontinência urinária ou demência precoce e casos que o seguimento sugeria outro diagnóstico. Foram realizados testes estatísticos de relação (qui-quadrado) e estatística descritiva.

Resultados: Foram encontrados 226 casos, sendo 125 oriundos do HC e 101 da CP. Eram 150 do sexo masculino e 76 do feminino (1:2), que foram classificados em Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) Clássica 192 casos, Paralisia Bulbar Progressiva (PBP)16, Atrofia Muscular Progressiva 11, ELA Familiar 6, Esclerose Lateral Primária 1 caso. A idade média na avaliação foi 54,5 anos e tempo de doença 18,9 meses. Foi encontrado relação da ELA com disfonia, sinal de Babinski e marcha; PBP com o sexo feminino, disfagia, disfonia, disartria e marcha; AMP com cirurgias e disfagia. O sexo teve relação com profissão sedentária + doméstica, pesada e de risco, e em mulheres disfagia; Em relação à origem dos pacientes, houve relação com tempo de sintomas, cor, profissão, cirurgias, história de fasciculações, câimbras e alterações na marcha.

Conclusões: A idade média na avaliação foi menor que a registrada na literatura estrangeira, mas semelhante à Brasileira. A ELA Clássica teve incidência maior que o registrado na literatura. Os trabalhos domésticos e pesados parecem estar relacionados com percepção precoce dos sintomas por interferirem nas funções diárias. As classes sociais e economicamente melhores, procuram o atendimento precoce e tem mais cuidado com a saúde, por essa razão exibem maior número de cirurgias. Não houve relação com exposição a agentes tóxicos e trauma.

 

15:30 -  TRAUMA

15:30 – T7

ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS E EVOLUTIVOS NO TRAUMATISMO CRANEO-ENCEFÁLICO (TCE) GRAVE.

Svetlana Agapejev, Ricardo A. Gepp, Rodrigo P. Ignácio, Rodrigo F.F. Naufal, Marcelo A.B. Sader, Antonio Tadeu S. Faleiros. Botucatu SP

Objetivo: Avaliar as características epidemiológicas de pacientes com TCE e suas possíveis implicações prognósticas.

Fundamentos: O TCE é um dos mais graves problemas da medicina atual. É considerado a causa mais freqüente de mortalidade na população da faixa etária dos 18 aos 45 anos, com predomínio do sexo masculino. São variáveis os mecanismos de lesão nos TCEs. O prognóstico e a conduta terapêutica dependem, fundamentalmente, da gravidade do trauma.

Material/Métodos: Realizou-se o estudo retrospectivo, baseado na análise dos prontuários de 35 pacientes com TCE, internados na Unidade de Terapia Intensiva de Neurologia. Analisaram-se os seguintes parâmetros: idade, sexo, graduação de Glasgow à admissão, características do TCE, antecedentes de alcoolismo e/ou drogas, presença de infecção hospitalar e evolução apresentada. Os dados obtidos foram submetidos à análise estatística.

Resultados: Verificou-se um nítido predomínio do sexo masculino (83%) entre os 13 e 44 anos (69%). Em 31% a graduação de Glasgow foi abaixo de 8. A cirurgia foi realizada em 86%. O TCE provocou lesão única em 51%, foi localizado em 80% e caracterizou um politraumatismo em 11%. As manifestações de TCE foram múltiplas em 37%. Como lesões isoladas, os vários tipos de hematomas ocorreram em 23%, as contusões em 14% - assim como as fraturas, e o edema cerebral, com ou sem "brain swelling", em 11%. O antecedente de alcoolismo e/ou uso de drogas esteve presente em 46% dos pacientes. Durante a internação, a infecção hospitalar foi comprovada em 74%, com predomínio (85%) do comprometimento pulmonar e às custas de Staphylococcus aureus (31%), Pseudomona aeroginosa (26%) e Klebsiella pneumoniae (20%). A evolução desses pacientes estudados foi satisfatória em 40%, seqüelar em 31% e fatal em 14%. A observação ambulatorial, a longo prazo, não foi possível em 14% doentes que abandonaram o seguimento.

Conclusões: Os dados obtidos , mesmo regionalizados, confirmam o que já existe na literatura. Ou seja, os homens, em sua idade mais produtiva, são os mais atingidos, mostrando múltiplas manifestações clínicas associadas e, com grande freqüência, estavam sob o efeito de álcool e/ou drogas. A infecção hospitalar é comum. Mesmo assim, uma boa porcentagem sobrevive sem qualquer seqüela.

 

15:50 – T8

"DESENHO LIVRE" NA EXPRESSÃO DO ESTRESSE E EMOÇÕES DOS FAMILIARES DE PACIENTES INTERNADOS EM UTI NEUROLÓGICA POR TRAUMATISMO CRÂNIO-ENCEFÁLICO (TCE) E HEMORRAGIA SUB-ARACNÓIDE (HSA) – ESTUDO PRELIMINAR.

Sandra Vieira Cardoso, Luís Vicente Forte, Cássio Morano Peluso, Edson José Amâncio, Cristiane Agra Ferraz. Santos SP.

Objetivo: Estudos mais específicos tem comprovado que o equilíbrio emocional da família é um precursor da boa evolução do paciente. Este trabalho tem como objetivo demonstrar como a Técnica Projetiva Desenho Livre tem sido um facilitador na investigação e compreensão psicológica do impacto e do estresse que os Traumatismos Crânio-Encefálicos (TCE) e as Hemorragias Sub-Aracnóides (HSA) e consequentes internações dos pacientes em Unidade de Terapia Intensiva Neurológica (UTIN) desencadeiam nos respectivos familiares.

Fundamentos: A literatura internacional tem apresentado uma série de pesquisas e estudos relacionados à humanização de UTIs. Investigações mais atualizadas tem sido apresentadas por instituições americanas. Entre elas destaca-se da Society of Critical Care Medicine (SCCM), que enfatiza a necessidade do atendimento psicológico aos familiares de pacientes internados nestas Unidades. Porém pouco se tem mencionado à respeito de UTIN.

Material/Métodos: Além dos atendimentos psicológicos individualizados são realizados semanalmente desde Agosto de 2000, Psicoterapia de grupo com familiares com média de dez participantes por encontro, com duração aproximada de uma hora e meia. Utiliza-se o referencial teórico – Teoria Familiar Sistêmica e Técnica Projetiva Desenho Livre.

Resultados: Através da avaliação e interpretação psicológica conjunta das expressões gráficas dos desenhos apresentados pelos familiares tem sido observadas diferenças e igualdades na diminuição nos níveis de estresse, angústias, medos e fantasias em relação às doenças neurológicas tratadas, suas possíveis seqüelas e experiências vividas em UTIN. Maior interação social e afetiva entre os diferentes familiares, melhor compreensão das informações e relacionamento com a Equipe Médica. Aceitação menos traumática da evolução clínica do paciente.

Conclusão: Os resultados apresentados até o momento tem demonstrado a importância da intervenção psicológica junto aos familiares. A utilização do Desenho Livre tem sido sem dúvida um instrumento capaz de revelar aspectos emocionais latentes, possibilitando o 'ínsigth' e ressignificação de eventos da vida destes familiares em relação ao paciente.

 

16:10. INTERVALO

 

16:30. CEFALÉIA - DOR

16:30 – T9

DOR CENTRAL ENCEFÁLICA - ANÁLISE DE 123 PACIENTES.

Edson José Amâncio, Manoel Jacobsen Teixeira, Cássio Morano Peluso, Antônio Carlos Grela Santos, Fernando Antonio Alvarez Debs. Santos SP.

Objetivo: O objetivo do presente trabalho é apresentar o resultado da avaliação clínica, laboratorial e o tratamento de 123 pacientes com dor central de origem encefálica acompanhados durante um período de 5 anos.

Fundamentos: A primeira descrição de dor central foi feita por GREIFF em 1883 num paciente, que após sofrer lesão cerebrovascular, apresentou dor constante. A lesão desse paciente incluía o tálamo. Somente oito anos mais tarde, em 1891, EDINGER estudou claramente a questão da dor central. Demonstrou a existência de dor de origem central localizada nos membros, descartando cuidadosamente as dores articulares dos hemiplégicos. DEJERINE & ROUSSY em 1906, num trabalho memorável, descreveram as características clínicas da síndrome talâmica que levaria seus nomes, ou seja, a síndrome de Dejerine-Roussy, caracterizada por 1) Hemiparesia leve, rapidamente regressiva; 2) Hemi-anestesia superficial persistente; 3) Hemiataxia ligeira e asterognosia mais ou menos completa; 4) Dores vivas, persistentes, paroxísticas, geralmente intoleráveis, do lado hemiplégico, que não cedem frente a nenhum tratamento analgésico. Daí em diante inúmeros trabalhos referindo pacientes com dor central foram publicados na literatura. Numerosos esforços têm sido empreendidos à procura de mecanismos que justifiquem a existência da dor central encefálica e de métodos destinados a seu controle. A dor central não apresenta o valor biológico de alerta característico da dor aguda e é freqüentemente causa de incapacidade temporária ou permanente dos indivíduos que dela padecem. Apesar de, nos últimos anos, número crescente de publicações sobre dor central ter sido divulgado, muitos dos aspectos clínicos e terapêuticos dos doentes portadores de síndromes álgicas decorrentes de encefalopatias não foram ainda estabelecidos. Estes dois aspectos justificam classificação e de propostas terapêuticas para os doentes portadores de dor central encefalopática.

Material/Métodos: Foram avaliados 123 pacientes de ambos os sexos que apresentavam dor central encefálica de várias etiologias. Todos foram submetidos a exame neurológico completo com ênfase para as diversas formas de sensibilidade. A intensidade da dor foi avaliada por uma escala analógica visual de pontuação 0 a 10. Todos os pacientes foram submetidos a exame de tomografia computadorizada encefálica que permitiu localizar a lesão e correlacioná-la com a dor. O tratamento clínico padronizado foi com a associação de imipramina e fenotiazídicos. Oito pacientes foram submetidos a intervenção cirúrgica visando alívio da dor: estimulação talâmica, talamotomia, subtalamotomia e cingulotomia foram os procedimentos intervencionistas usados.

Resultados: Apenas 50% dos pacientes se beneficiaram com o tratamento clínico. Apenas 15 dos 123 pacientes analisados apresentaram alívio completo da dor. O tratamento cirúrgico foi insatisfatório em 50% dos casos, a cingulotomia foi satisfatória em 2 de 3 doentes que apresentavam grau elevado de ansiedade, nos quais haviam se esgotado todas as possibilidades de alívio. A subtalamotomia foi eficaz para o tratamento dos movimentos anormais associados à dor.
Conclusões: Entre as principais conclusões encontra-se o fato de que a localização das lesões causadoras da dor central de origem encefálica não se encontram confinadas exclusivamente ao tálamo, mas podem estar presentes no tronco encefálico, na substância branca supratentorial extratalâmica e no córtex parietal, sendo que em poucos casos o sítio exato da lesão não pode ser identificado, e que a dor adquire intensidade mais proeminente, com descritores mais enfáticos por parte dos doentes quando a lesão se encontra no tálamo, quando comparada com outras localizações e finalmente que, apesar dos recentes progressos nos conhecimentos neurofisiológicos sobre a dor central, o tratamento medicamento ou cirúrgico ideal para esses pacientes, ainda não foi desenvolvido.

 

16:50 – T10

UTILIZAÇÃO DO TESTE DE ESTIMULAÇÃO REPETITIVO (TER) NA DETERMINAÇÃO DO COMPORTAMENTO NOCICEPTIVO NA MIGRÂNEA (M) E MIGRÂNEA TRANSFORMADA (MT). UMA NOVA METODOLOGIA PARA A DE TERMINAÇÃO DA SENSITIZAÇÃO CENTRAL.

Elcio Juliato Piovesan; Marcos Cristiano Lange; Pedro André Kowacs; Liciane Maia Piovesan; Lineu Cesar Werneck. Curitiba PR

Objetivos: Criar um modelo experimental em seres humanos para avaliar a sensitização central. Com este modelo experimental determinamos as principais características nociceptivas (capacidade de indução da sensitização central) em pacientes portadores de migrânea e migrânea transformada.

Fundamentos: Estímulos dolorosos repetitivos podem produzir uma sensitização central, atraves da secreção de glutamato, aspartato e substância P a partir de nociceptores do tipo C. Os mecanismos de sensitização central ou também conhecidos como "wind-up" além de serem induzidos por estímulos repetitivos podem ser também mantidos enquanto estímulos sublimiares com baixa freqüência persistirem.

Material/Métodos: Os pacientes foram submetidos a TER que consistia da determinação dos limiares de percepção dolorosa nas regiões do nervo infra-orbital (trigêmeo) e na região do indicador (raízes cervicais) bilateralmente. Os mesmos foram submetidos a uma série de 30 averiguaçõesem cada um dos pontos estudados. Para a realização dos estímulos dolorosos (mecânicos) utilizou-se de um algômetro.

Resultados: 37 pacientes foram submetidos ao teste. No grupo MT 11 pacientes foram estudados, 3 homens 31 anos e 8 mulheres 29.3 anos. No grupo controle 6 pacientes, 4 homens 30.2 anos e duas mulheres 21.5 anos. No grupo M 20 pacientes, 4 homens 29 anos e 16 mulheres 32.8 anos. Pacientes do grupo controle e do grupo M apresentaram um comportamento distinto do grupo MT. Nos dois primeiros grupos os limiares de percepção dolorosa caem progressivamente durante as 10 primeiras averiguações mantendo-se reduzidos a partir delas (mecanismo de "wind-up"). No grupo MT os limiares de percepção dolorosa já iniciam reduzidos ou apresentam uma queda muito maior observada nas 5 primeiras averiguações, mantendo-se reduzidos até ao final das 30 averiguações.

Conclusões: A metodologia utilizada permitiu criar um modelo experimental para a determinação dos mecanismos de "wind-up". O método por ser simples e particularmente inócuo pode ser utilizado em diferentes síndromes álgicas. Os resultados obtidos comprovam que pacientes com MT ou encontram-se em um estado de sensitização central ou apresentam um limiar reduzido para evoluírem a um estado de sensitização central.

 

17:10 – T11

ESTUDO COMPARATIVO DO LIMIAR DE FUSÃO AO PISCAMENTO EM INDIVÍDUOS COM E SEM ENXAQUECA

Pedro André Kowacs, Hudson Famelli, Élcio Juliato Piovesan, Hamilton Pereira da Silva, Anderson César Zani, Lineu César Werneck. Curitiba PR

Objetivos: Comparar o limiar de fusão do piscamento entre migranosos e controles normais.

Fundamentos: Ao lado de outros fatores, o sistema visual tem sido reconhecido como relevante na fisiopatologia da enxaqueca, havendo anormalidades interictais provavelmente secundárias a déficit de inibição cortical. Uma maior percepção do piscamento em migranosos poderia tornar migranosos propensos a sofrer estímulos de fontes luminosas artificiais.

Material/Métodos: O trabalho foi submetido e aprovado pelo CEP da instituição. Indivíduos foram incluídos apenas após ler e assinar um termo de consentimento livre e esclarecido. Foram estudados até o momento 14 migranosos (masculino = 3, feminino = 7; 35 + 6,8 anos), 4 com aura e 6 sem aura, e 15 controles (masculino = 7, feminino = 9; 32,6 + 8,76 anos). Todos os migranosos foram testados no período intercrítico. O equipamento consistiu em um LED no fundo de uma caixa de 100 X 12,5 X 12,5 cm, controlado por circuito integrado e software específico. Três seqüências de freqüências de 20 a 70 HZ ascendentes e três descendentes foram realizadas de forma alternada. A cada série, os indivíduos testados foram instruídos a apertar um botão travando a seqüência do piscamento luminoso ao perceber a fusão do mesmo. Os resultados foram comparados mediante o teste T de Student, utilizando-se um nível de significância mínimo de 0,05. Os critérios de exclusão foram crise 24 horas antes ou após o procedimento, doença neurológica associada ou uso de medicação profilática para enxaqueca.

Resultados: Os migranosos com aura perceberam a fusão do piscamento a uma freqüência menor (46,21 Hz) que os controles normais (48,05 Hz), e os migranosos sem aura a valores maiores que os controles (48,88 Hz). Não houve diferença estatística entre os 3 grupos.

Conclusões: O método mostrou-se factível. Os ausência de diferença entre os migranosos, embora contrarie a hipótese inicial do estudo, pode refletir um erro tipo beta, sendo uma maior amostra necessária para resultados definitivos.

 

17:30 - NEUROFISIOLOGIA

17:30 – T12

ELETROMIOGRAFIA LARÍNGEA: AVALIAÇÃO EM 57 CASOS.

Paulo André Teixeira Kimaid, Aline Epiphanio Wolf, Agrício
Nubiato Crespo, Elizabeth Maria Aaparecida Barasnevicius Quagliato, Maura Aparecida Viana. Campinas SP.

Objetivo: Discutir os achados eletromiográficos (EMG) nas diferentes causas de disfonia, salientando sua importância no diagnóstico.

Fundamentos: A eletromiografia laríngea é técnica eletrofisiológica capaz de distinguir doenças do sistema nervoso periférico e central, que acometem a laringe. Pode ser utilizada para aplicação de toxina botulínica nos distúrbios de movimento da laringe e possui ainda valor prognóstico nas lesões dos nervos laríngeos (superior e recorrente).

Material/Métodos: Foram estudados 57 pacientes com diagnóstico clínico de disfonia, com laringoscopia mostrando em 24 casos paralisia de prega vocal unilateral à esquerda, 7 à direita e 5 bilaterais. Em 3 pacientes observou-se apenas desvio de rima glótica, 1 à direita e 2 à esquerda. Em 11 casos observaram-se espasmos, tremores em 1 e tic vocal em outro. Nos 5 casos restantes, 3 apresentavam laringoscopia normal e 1 apresentava fenda fusiforme e outro granuloma de prega vocal. Os registros foram obtidos através da inserção de eletrodos concêntricos padronizada pelo grupo de estudos de neuro-laringologia da UNICAMP e analisados em eletromiógrafo Nihon Kohden Sigma de 4 canais.

Resultados: A eletromiografia apresentou padrão miopático em 1 caso, neurogênico em 32, normal em 9 casos, sugestiva de lesão no SNC em 2. Apresentou ainda espasmos característicos de disfonia espasmódica em 11, tremores vocais em 1 e tic vocal em outro. Conclusões: Acreditamos que a EMG laríngea deva ser realizada na investigação rotineira de pacientes com disfonia.

 

17:50 – T13

SOBRE O PERÍODO SILENTE

Luiz Antonio L. Resende. Botucatu SP

Objetivo: Descrever resultados normais, obtidos em nosso laboratório, confrontados com duas condições clínicas, síndrome do túnel do carpo e insuficiência renal crônica.

Justificativa: O período silente foi descrito no início do século passado, mas permanece como resposta eletrofisiológica controversa e mal conhecida até hoje.

Material/Métodos: Foi obtido período silente com estímulos supra-máximos do nervo mediano, captação no abdutor pollicis brevis, em 20 voluntários normais (delay de –2, base de tempo de 30 ms/cm, sensibilidade de 500 uV ou 1 mV, e filtros com banda passante de 20 a 3000 Hz). Foram estudados 20 pacientes com síndrome do túnel do carpo de grau leve, e 20 pacientes com insuficiência renal crônica, em programa de hemodiálise.

Resultados: A média de duração normal foi 104,6 ms (SD: 10.8, média + 2SD = 126,2). Na síndrome do túnel do carpo ocorreu uma tendência a hipoexcitabilidade do período silente (média de duração = 133,6 ms). Na insuficiência renal crônica observou-se tendência oposta, no sentido de hiperexcitabilidade.

Conclusões: A hipoexcitabilidade observada na síndrome do túnel do carpo provavelmente se correlaciona com alteracões nas fibras mielínicas aferentes. A hiperexcitabilidade observada na insuficência renal crônica provavelmente se relaciona com hperfuncão do sistema retículo-espinhal descendente, sobre os motoneurônios alfa.

 

18:10 – T14

ESTUDO DO REFLEXO TRIGÊMINO-FACIAL NA DOENÇA DE PARKINSON - DADOS PRELIMINARES.

Arthur Osclar Schelp, Luiz Antonio L Resende. Botucatu SP

Objetivo: O objetivo deste trabalho é descrever anormalidades das respostas R1 e R2 do reflexo trigemio facial na doença de Parkinson.

Justificativa: A literatura registra alterações do reflexo trigêmino-facial na

doença de Parkinson, sobretudo das respostas R2, faltando uma adequada correlação clínica.

Material/Métodos: Foram estudadas as respostas trigêmino-faciais de 12 pacientes com doença de Parkinson, sexo masculino, idades abaixo de 65 anos, sem evidências clínicas e laboratoriais de outras patologias do sistema nervoso central e periférico. As respostas foram obtidas com base de tempo de 10 ms/cm, sensibilidade de 100 ou 200 uV/cm, filtros com banda passante de 20 a 3000 Hz, e estímulo elétrico único do ramo supra-orbital do trigêmio, de 0,2 ms de duração e 25 mA de intensidade.

Resultados: Registraram-se anormalidades das respostas R2, com tendência a hiperexcitabilidade. Em alguns pacientes as respostas R1 apresentaram-se polifásicas, com aumento de duração e dispersão temporal.

Conclusões: As alterações de R1 não estão descritas na bibliografia consultada, e podem representar distúrbios no sistema alfa 1 – gama 1. As alterações de R1 podem ajudar a compreender das assimetrias de rigidez ou acinesia.

 

18:30. ASSEMBLÉIA ORDINÁRIA (Continuação).

21:00 – JANTAR DE CONFRATERNIZAÇÃO (Incluído na inscrição).

 

DIA 6 DE ABRIL

8:30. NEUROPATIAS PERIFÉRICAS

8:30 – T15

ESTUDO EVOLUTIVO DA SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ EM 72 CRIANÇAS DE 0 A 15 ANOS DE IDADE.

Amilton Antunes Barreira, Denise Alves Moretto, Carolina de Araújo Rodrigues Funayama e Wilson Marques Júnior. Ribeirão Preto, SP.

Objetivos: Estudar aspectos clínico-eletroneuromiográficos e evolutivas da síndrome de Guillain-Barré em pacientes com menos de 15 anos de idade.

Fundamentos: Há poucos estudos da síndrome com número igual ou superior de crianças, com avaliações clínico-eletrofisiológico-liquóricas.

Material/Métodos: A presente série é constituída por 72 crianças com menos de 15 anos de idade, 36 do sexo feminino e 36 do masculino, acompanhadas pelo período de 1 ano, do início até a alta. A casuística reúne atendimentos entre 1972 e 1998. Foi feita a revisão dos prontuários de todas as crianças, seguidas no ambulatório de doenças neuromusculares, de acordo com protocolo específico para tal tipo de seguimento. Foram eliminados casos cujo seguimento não se fez por pelo menos 3 meses.

Resultados: Um evento precedente ocorreu em 47 (62%) pacientes. O primeiro sintoma neurológico foi fraqueza nos membros inferiores para 62 crianças (86%). O nadir foi atingido ao longo da primeira semana por 75% dos pacientes. O primeiro exame neurológico evidenciou 18 diferentes padrões topográficos de comprometimento. Além dos pacientes com arreflexia, houve 11 diferentes associações de comprometimento dos reflexos de estiramento. A duração do plateau foi de 9,2 dias (variação de 1 a 34 dias). O nervo facial esteve comprometido em 27 (37,5%), disfunção autonômica foi documentada em 21 (29%) e 5 (37,5%) das crianças necessitaram ventilação mecânica. Dor ocorreu em 52 (72%). Nove (12,6%) dos exames liquóricos tinham entre 10 e 50 células, sem evidência clínica de meningoencefalite ou clínico-laboratorial de síndrome da imunodeficiência humana. A eletroneuromiografia evidenciou que 84% dos pacientes avaliados apresentavam padrão desmielinizante, 8% axonal e, para 8%, o padrão não foi muito bem definido. O tempo médio de hospitalização foi de 14 dias. A maioria das crianças andava independentemente antes dos 3 e todas andavam aos 5 meses de seguimento. Ao final do seguimento: 3 crianças tinham pé caído bilateral e 3 apresentavam limitação da dorsiflexão dos pés. Um paciente morreu. O tratamento de 29 (40%) das crianças, com imunoglobulina humana endovenosa em altas doses, reduziu o tempo para a chegada ao plateau e a sua duração.

Conclusões: Nossos dados sugerem que a síndrome de Guillain-Barré em crianças é mais benigna do que em adultos. Uma hipercelularidade moderada, associada a altos níveis de proteinorraquia no líquido cefalorraqueano não é um achado raro na síndrome em crianças. Os padrões iniciais do comprometimento neurológico refletem a multifocalidade das lesões do nervo na síndrome, documentada através de necropsias e à eletroneuromiografia por diferentes autores.

Apoio: CNPq, CAPES and FAEPA.

 

8:50 – T16

MANIFESTAÇÕES SENSITIVAS NA DOENÇA DE CHARCOT-MARIE-TOOTH ASSOCIADA À DUPLICAÇÃO 17P11.2-P12.

Wison Marques Jr; Marcos R Freitas; Osvaldo J Nascimento, Acary B. de Oliveira, Ailton Melo, Vera , Leandro Calia, Ailton Melo, Vera , Amilton A Barreira. Ribeirão Preto SP, Niterói RJ, São Paulo SP, Salvador BA.

Objetivo: Relatar as alterações sensitivas subjetivas e objetivas encontradas em uma população de 57 pacientes com a duplicação da região 17p11.2-p12.(CMT1A-dupl) Fundamentos: A CMT é a mais frequente das neuropatias hereditárias e a CMT-dupl a mais freqüentes das CMTs. A forma associada à duplicação é definida como sendo uma neuropatia hereditária desmielinizante, de herança autossômica dominante, que se inicia geralmente nas primeiras duas décadas e compromete fibras sensitivas e motoras, de início nos MMIIs e posteriormente nos MMSS. A maioria dos autores deixa clara a idéia de que há acentuado predomínio clínico das funções motoras,comprometendo inicialmente a loja anterior da perna, seguindo-se disfunção os músculos posteriores e então os músculos da porção proximal da perna e os músculos intrínsecos das mãos. As manifestações sensitivas são classicamente descritas como mínimas, do tipo perda de função e nunca com fenômenos sensitivos positivos. A existência do teste molecular, no entanto, mostrou que embora a maioria dos pacientes tenha a síndrome clássica descrita por Charcot, Marie e Tooth, confirmada por vários outros autores, alguns pacientes manifestam síndromes clínicas, por vezes complexas, e que não seriam anteriormente classificadas como CMT. Dentre estes casos, destaca-se a família descrita por Thomas et al em 1997, que apresentava um quadro dominado pela presença de acropatia ulcero-mutilante indolor.

Material/Métodos: Foram avaliados 57 pacientes, de 4 centros universitários, atendidos no período 1998 a 2000, cuja análise de DNA tenha sido positiva para a duplicação 17p11.2-p12. A avaliação clínica envolveu o estudo das sensibilidade tátil com algodão, da dolorosa com agulha ou alfinete de fralda, da cinético-postural, da vibratória e, grosseiramente da sensibilidade ao frio com uma haste metálica fria. O estudo da condução das fibras sensitivas quase sempre incluiu os nervos sural, mediano e ulnar, estudados segundo eletrodos de registro.

Resultados: O motivo que justificou a procura de atenção médica foi, em 3 pacientes, a existência de dor, em um outro dor e cãibras e em quinto a percepção de perda sensitiva nos membros inferiores e superiores. Embora na maioria dos pacientes o quadro tenha se iniciado na primeira década, nestes 5 o início se deu após este período. Além da dor, observada em 4 pacientes, outras manifestações sensitivas não usuais observadas foram parestesias (3 pacientes), a percepção de perda sensitiva importante (1) e ulceração nos pés (1). A maioria dos pacientes (48) não tinha consciência da existência de qualquer disfunção sensitiva. Ao exame, 5 pacientes eram completamente normais. Em 68% as anormalidades eram mais intensas nos MMII e em 16% havia uma certa proporcionalidade entre os MMII e os MMSS. Nos membros inferiores, a sensibilidade dolorosa foi a mais frequentemente acometida, mas nos superiores, dor, tato e palestesia foram igualmente comprometidos. A sensibilidade mais freqüentemente preservada foi a cinético postural. Doze diferente combinações sensitivas foram observadas, sendo a mais freqüente delas aquela envolvendo dor, frio, tato e vibração, seguida de dor e tato e então palestesia isoladamente. Em todos com alterações, as regiões distais foram mais freqüente e mais gravemente atingidas que as regiões proximais. Em alguns, no entanto, as alterações atingiram a raiz das coxas (7) e/o, a porção proximal dos braços (6) e/ou a região central do abdomen (6). A intensidade do acometimento foi grave em 9, moderada em 9 e mínima nos demais. Alterações sensitivas positivas foram observadas em 12 pacientes, predominando dor, que estava associada a cãibras em um paciente e a parestesias em um outro. Os potenciais de ação sensitivos foram menos detectados que os motores, mas quando registrados a redução da velocidade de
condução foi similar, embora as amplitudes tendam sempre a serem reduzidas.

Conclusões: Apesar de menos acometidas que as funções motoras, uma variedade de disfunções sensitivas foi observada neste grupo de pacientes com CMT1A- duplicados. Embora as razões para tal variabilidade fenotípica ainda sejam desconhecidas, o reconhecimento de que tais alterações possam existir em uma condição usualmente dominada pelas manifestações motoras é importante, de modo que na sua existência não seja excluída tal possibilidade diagnóstica e, consequentemente, a realização do teste genético confirmatório.

Apoio: CAPES e FAEPA.

 

9:10 – T17

HANSENÍASE NEURAL PURA: O VALOR DA REAÇÃO EM CADEIA DA POLIMERASE (PCR) NO DIAGNÓSTICO.
Francisco Marcos Bezerra Cunha; Rosana Hermínia Scola; Maurício César M.Werneck; Lineu César Werneck. Curitiba PR.

Objetivos: 1- Identificar os aspectos clínicos gerais dos doentes; 2-Estudar o valor diagnóstico da reação em cadeia da polimerase (PCR).

Fundamentos: A hanseníase é uma doença que compromete os nervos, a pele e outros tecidos. O diagnóstico clínico pode ser definido com, no mínimo, dois desses três sinais principais: hipopigmentação e/ou infiltração de pele, espessamento de nervo e/ou alterações sensitivas e a presença do Mycobacterium leprae na pele ou no nervo. A hanseníase representa, nos países em desenvolvimento, um problema atual e grave de saúde pública. De acordo com a OMS (1998),estima-se em 11 a 12 milhões de hansenianos no mundo,sendo 106 mil no Brasil, que está em primeiro lugar na América Latina.A hanseníase neural pura (HNP),doença com um ou mais nervos comprometidos, sem lesão de pele, tem uma prevalência que varia de 3,9% a 8,2% por 1000 doentes. Nesses casos, mesmo com uma investigação criteriosa, o diagnóstico é difícil. Nos últimos anos a utilização do PCR com método laboratorial de detecção e identificação do M.leprae, em biópsias de nervo, tem sido uma alternativa no diagnóstico diferencial da HNP.

Material/Métodos: Foram estudados 58 pacientes com suspeita diagnóstica de HNP no Serviço de Doenças Neuromusculares do Hospital de Clínicas da UFPR,do Centro de Saúde Dona Libânia, unidade de referência em hanseníase no Estado do Ceará, e, eventualmente, de outras unidades.Todos os casos foram submetidos a um protocolo pré-determinado constando de anamnese,exame dermato-neurológico,rotina laboratorial simples, pesquisa ciloscópica, eletroneuromiografia, histopatologia e PCR de nervos selecionados. Os nervos foram biopsiados e divididios em dois fragmentos: um colocado em tubo eppendorf para PCR e outro fixado em goma de adragath, ambos congelados em nitrogênio líquido. Da amostra para histopatologia foram feitos cortes finos de 4 e 8 micra e corados pelo HE,Gomori e Ziehl,e analisados.Da amostra para o PCR foi extraído o DNA e submetido à técnica de amplificação de uma seqüência de DNA M.leprae-específico com primers ML1 e ML2,de acordo com Woods e Cole (1989).Após a amplificação foi visualizado em placa de gel agarose, sempre comparando com um controle positivo de M.leprae e negativo de outra neuropatia não hansênica.

Resultados: Dos 58 pacientes, 41 (70,1%) eram do sexo masculino e 17 (29,3%) do feminino. O tempo de doença sem 1,9 anos (2 meses a 8 anos). A idade média foi de 41,2 anos (15 a 77). Os doentes puderam ser classificados de acordo com Ridley e Joplin (1966) em Borderline-Tuberculoide (BT) 40 caos (69%) e Tuberculoide Polar (TT) 18 casos (31%). Os padrões de neuropatia foram: sensitivo motora múltipla 36 casos (62,1%), sensitivo-múltipla 7 casos (12%), mononeuropatia sensitivo-motora 11 casos (19,0%) e mononeuropatia sensitiva 4 (6,9%). Os principais nervos comprometidos foram o ulnart, fibular comum, fibular superficial e sural. O biópsia de nervo sural em 38 pacientes (65,5%) foi positivo para BAAR em 20 casos de BT (34,4%) e nenhum TT. O PCR foi positivo em 29 doentes (50%). Desses, o PCR foi positivo em 14 (24,1%) com BAAR negativo, dos quais 12 (85,8%) eram BT e 2 (14,2%) TT.

Conclusão: O PCR é um método útil no diagnóstico da HNP, sendo viável sua aplicação clínica, permitindo confirmar o diagnóstico nos casos de BAAR negativo no nervo.

Apoio Fundação Araucária e CAPES.

 

9:30. NEUROPEDIATRIA

9:30 – T18

DIAGNÓSTICO MOLECULAR DA ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL.

Laís Regina de Bruyn, Rosana Hermínia Scola, Lineu César Werneck, Vitor Last Pintarelli, Maurício Moura César Werneck, Carlos Eduardo de Andrea, Rúbia Fátima Fiuzza. Curitiba PR.

Objetivos: Diagnóstico molecular da atrofia muscular espinhal (AME) pela reação em cadeia da polimerase ( PCR) em biópsia musculares, correlacionando os resultados com a clínica e os exames complementares dos seus respectivospacientes.

Fundamentos: A AME é a segunda doença neuromuscular mais comum na infância, resultante de processo degenerativo das células do corno anterior da medula. Há 3 tipos descritos ( I, II, IIIa/b) de acordo com a idade de início e desenvolvimento motor ( DM) alcançado. Em todos há comprometimento de dois genes, localizados no cromossomo 5q13. O primeiro gene codifica a proteína de sobrevivência do neurônio motor ( SMN), que na AME se manifesta pelas deleções do exon 7 (em 98% dos casos) e do exon 8 (em 93% dos casos). O segundo gene codifica a proteína inibidora da apoptose neuronal ( NAIP), que na AME tipo I se manifesta pela deleção do exon 5 em 45-70% dos casos, e em menos de 20% nas do tipo II e III.

Material/Métodos: Participaram do estudo 43 pacientes com AME baseados no diagnóstico clínico, biópsia muscular e eletroneuromiografia. Destes, 9 eram do tipo I, 14 do tipo II, 20 do tipo III ( 12 IIIa e 8 IIIb). Cada biópsia teve seu DNA extraído e submetido à análise por PCR, pesquisando-se em seguida a deleção dos exons envolvidos e sua correlação clínica com o respectivo paciente. Foi enfatizado o tipo de AME, idade de início, sexo, tempo de seguimento, DM alcançado, escala de Vignos, dosagem de creatinaquinase ( CK), presença de fasciculações, história mórbida familiar, intercorrências gineco-obstétricas, achados na biópsia muscular e eletroneuromiografia. Cada análise de PCR continha um controle positivo e outro negativo com diversas outras doenças.

Resultados: Na AME tipo I o exon 5 esteve deletado em 55% dos casos associado à deleção dos exons 7 e 8 nos 9 pacientes. No tipo II houve deleção do exon 5 em 21,4% dos casos, também com deleção dos exons 7 e 8 em 100% dos pacientes. No tipo III o exon 5 esteve deletado em 25% dos casos, porém com deleção do exon 7 em 85% dos pacientes e do exon 8 em 95%. Todos que tinham deleção do exon 5 (da NAIP) também apresentavam dos exons 7 e 8 (da SMN). Nenhum controle mostrou deleção. A idade média em cada grupo I foi 2,4 meses, no grupo II 14,4 meses, no grupo IIIa 32,3 meses e 21,5 meses no grupo IIIb. A escala de Vignos apresentou os seguintes valores médios: 6 (grupo I), 6,2 (grupo II), 4,4 (grupo IIIa) e 4 (grupo IIIb). A dosagem de CK foi normal na maioria dos pacientes. A biópsia muscular era condizente com desinervação em 92,8% dos casos e a eletroneuromiografia em 80,5%.

Conclusões: Há estreita correlação entre o diagnóstico clínico e o diagnóstico molecular, corroborando os índices de deleção descritos na literatura. A análise pela PCR, portanto, serve como exame diagnóstico melhor que a biópsia muscular e eletroneuromiografia, além de ser muito menos invasivo.

Apoio Fundação Araucária e CAPES.

 

9:50 – T19

AVALIAÇÃO AOS 2 ANOS PREVÊ DESENVOLVIMENTO NEUROPSICOMOTOR AOS 5.

Isac Bruck, Lucia Helena Coutinho dos Santos, Sérgio Antonio Antoniuk, Sandra Baggio Muzzollon, Marise Bueno Zonta, Marcia Helena Senna Lopes, Marlene Terezinha Gomes da Silva, Eliane Bento Marinoni Grande, Ana Paula Ruiz, Sílvio Alexandre Bruno. Curitiba PR

Objetivo: Verificar se a avaliação do desenvolvimento neuropsicomotor através dos Testes de Triagem de Desenvolvimento aos 2 anos a fim de prever o desenvolvimento aos 5 anos.

Justificativa: Acompanhamento ambulatorial por equipe multidisciplinar de recém-nascidos de risco, cujo parto foi feito no Hospital de Clínicas da UFPr, até completar 5 anos de idade.

Masterial/Métodos: Cinquenta e sete crianças do ambulatório de neuropuericultura (HC-UFPR) que possuíam teste de QI (WIPPSI-R), DDST e Denver II foram incluídas. A avaliação foi realizada aos 2 e 5 anos de idade. Todos os testes de QI foram aplicados pela mesma psicóloga, que não teve acesso aos resultados dos testes de triagem. O estudo foi longitudinal e prospectivo e a análise estatística realizada através do teste de Qui-Quadrado e Prova de Mac Nemar e o nível de significância estabelecido foi p< 0,05.

Resultados: Das 57 crianças avaliadas, 25 tiveram duas ou mais reprovações obrigatórias nos testes de triagem aos 2 anos,e destas, 20 apresentaram QI abaixo do normal, ou seja, 80% dos pacientes que tiveram duas ou mais
reprovações obrigatórias aos 2 anos apresentaram desempenho insatisfatório no teste de QI (p<0,05). Aos 5 anos de idade, 22 dos 57 pacientes tiveram duas ou mais reprovações obrigatórias nos testes de triagem, e destes, 20 (90%) obtiveram desempenho abaixo do normal no teste de QI(p<0,05).

Conclusões: Este estudo demonstra que há relação e dependência na avaliação do DPM aos 2 anos e desenvolvimento cognitivo aos 5 anos. Além disso, demonstrou que duas ou mais reprovações obrigatórias nos testes de triagem representam risco estatisticamente significativo de rebaixamento cognitivo aos 5 anos.

 

10:10 – T20

DETERMINAÇÃO DOS NÍVEIS SÉRICOS DE DIAZEPAM EM COELHOS UTILIZANDO DIFERENTES VIAS DE ADMINISTRAÇÃO E DESENVOLVIMENTO DO MÉTODO DE QUANTIFICAÇÃO POR CROMATOGRAFIA DE ALTA EFICIÊNCIA.

Joseli R. M. Lima, Bonald C. Figueiredo, Sérgio ª Antoniuk, Brás H. Oliveira Isack Bruck, Lúcia H. Coutinho. Curitiba PR.

Objetivo: Estudo experimental p/ determinar os níveis séricos de diazepan nas diferentes vias de administração , permitindo verificar se a via bucal e/ou nasal poderiam atingir concentrações plasmáticas capazes de controlar crises convulsivas, tendo como referência a concentração plasmática após injeção endovenosa.

Fundamentos: O Estado de Mal Epiléptico é considerado uma emergência médica devido sua morbidade e mortalidade. O tratamento imediato das crises convulsivas repetidas ou prolongadas em ambiente domiciliar passa a ser de vital importância para tentar evitar sua ocorrência.O uso do diazepam , em crianças, por via retal já é bem estabelecido quanto sua eficácia. Com o presente estudo , em animais , objetivamos determinar se o uso do diazepam por via bucal e nasal, tambem poderiam ser eficazes vias de administração , no controle de crises convulsivas.

Material /Método: Realizamos um estudo piloto, em 4 coelhos jovens, com a administração de diazepam – 1 mg/kg/dose por via endovenosa ,retal, bucal e nasal . A quantificação sérica do diazepam foi realizado através do método de cromatografia liquida de alta eficiência nos tempos 1 , 5 , 10 , 15 e 20 minutos.

Resultados: As vias endovenosa , retal e nasal mostraram-se eficientes, com seu pico de concentração plasmática dentro dos primeiros 5 minutos. Já a via bucal foi de absorção prolongada e com baixo nível de concentração quando comparada as demais vias de administração.

Conclusão: A via nasal ,com o presente estudo, se mostrou válida para administração. O estudo será ampliado ,com maior número de amostras ,para validação estatística.

 

10:30. INTERVALO

11:00. NEUROREABILITAÇÃO

 

11:00 – T21

AVALIAÇÃO FISIOTERÁPICA MOTORA FUNCIONAL EM PACIENTES PORTADORES DE AIDS.

Marise Bueno Zonta, Sérgio M. de Almeida, Lineu Cesar Werneck, Mirian TM Carvalho. Curitiba PR

Objetivo: Documentar e descrever o grau e os tipos de incapacidade física encontradas es pessoas com aids.

Fundamentos: Atualmente, com o avanço nos tratamentos e aumento da sobrevida, a aids tem sido considerada como uma doença crônica progressiva. O aumento da sobrevida muitas vezes está associado à debilidade física que ocorre em conseqüência da doença, debilidade esta que pode comprometer a independência funcional dos pacientes. Mesmo que seja lógico assumir que o prolongamento da sobrevida estará acompanhado pelo aumento da incapacidade física pouca pesquisa existe nesta área, verificando o grau e a prevalência de incapacidades na população com aids.

Material/Métodos: Foram avaliados 74 pacientes internados com diagnóstico de aids (Classificação Internacional CDC-1993), no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, no período de maio/2001 a janeiro/2002. Cada paciente foi avaliado apenas uma vez e a gravidade da doença foi classificada de acordo com a escala de Karnofsky. A avaliação da função motora consistiu em entrevista com o paciente, exame físico direcionado, aplicação de escalas de independência funcional: Medição Funcional da Independência (FIM), Índice de Barthel e Escore de Rankin, e exame retrospectivo do prontuário. Na entrevista os pacientes foram questionados quanto a existência de dificuldades motoras, seu início e relação com outros fatores. O exame físico consta da avaliação da força de grupos musculares ou músculos específicos.

Resultados: Entre os 74 pacientes avaliados 44 tiveram a abertura do quadro de aids nesta internação totalizando 51%. A média na classificação pela escala de Karnofsky foi 80%, desvio padrão 19%. Características na Avaliação Motora : Queixa de atividade física prejudicada em 67 (91%) pacientes. Queixa de fraqueza presente em 60 (81%) pacientes; destes 36 (49%) referem fazer todas as suas atividades mas num ritmo mais lento, precisando pausas para descansar; 18(24%) percebem dificuldade aos maiores esforços e 6 (8%) sentem vontade de ficar deitados. Força muscular alterada em 35 (47%) e envolvimento neurológico também em 35 (47%) pacientes. As queixas de envolvimento neurológico incapacitante mais comuns foram: parestesias (22), dificuldade no equilíbrio (12), hemiparesias (8), cefaléia (6) e outros tipos de dores (11) e convulsões (6). Dos 74 pacientes 12 (16%) não tinham atividade profissional anterior à doença, seguem em atividade profissional 22 (30%), deixaram a profissão por motivos relacionados à infecção 36 (49%) e deixaram a profissão por outros motivos, alheios à doença 4 (5%). Resultados da avaliação funcional nas três escalas utilizadas : Barthel (N=74) : Independentes 59 (79%), parcialmente dependentes 10 (14%), e dependentes 5 (7%). FIM (N=36): Independentes 24 (56%), parcialmente dependentes 6 (17%) e dependentes 6 (17%). Rankin (N=74): Independentes 62 (84%), parcialmente dependentes 8 (11%) e dependentes 4 (5%).

Conclusão: Os profissionais de reabilitação devem se familiarizar com o comportamento clínico e prognóstico que levam à dificuldades motoras funcionais significativas na aids, com o objetivo de melhorar a função possibilitando ao paciente uma melhor qualidade de vida, tentar prevenir ou retardar a incapacidade conseqüente à doença, diminuir a necessidade de cuidadores e o desconforto. A adequação dos métodos de avaliação é necessária como também do tratamento propriamente dito.

 

11:20 – T22

AVALIAÇÃO DO TRATAMENTO DA ESPASTICIDADE DE MEMBROS INFERIORES EM CRIANÇAS COM PARALISIA CEREBRAL ATRAVÉS DO USO DE TOXINA BOTULÍNICA A

Carlos Henrique Ferreira Camargo, Hélio Afonso G Teive, Marise Zonta, Gilmar Camilo da Silva, Marcelo Raimundo Oliveira, Maurício Martins Roriz, Ivar Viana Brandi, Rosana Hermínia Scola, Lineu Cesar Werneck. Curitiba PR

Objetivo: Avaliar a efetividade da toxina botulínica A em membros inferiores de crianças com espasticidade decorrente de paralisia cerebral

Fundamentos: A toxina botulínica tem sido usado com sucesso no tratamento de diversas doenças neurológicas. Desde 1993 é aplicada no tratamento de crianças com espasticidade, porém os benefícios e a dose exata não são bem estabelecidos.

Material/Métodos: Foram selecionadas 20 crianças com diplegia espástica no serviço de neurologia do do Hospital de Clínicas da UFPR. Critérios de inclusão: idade acima de 2 anos com no máximo 20 Kg de peso; deformidades dinâmicas do membros inferiores decorrentes de lesão cerebral estática com pouca resposta a fisioterapia, pacientes integrados em programas de reabilitação. Critérios de exclusão: deformidade articular fixa e cirurgia ortopédica prévia. A escolha dos músculos para aplicação foi feita através de análise clínica e eletromiografia. A dose média de toxina botulínica A foi de 7U/Kg por paciente não ultrapassando 12 U/Kg. A avaliação dos resultados foi realizada através das provas de Duncan-Ely, Thomas, Silverskiold, distância calcanhar-solo , Physician Rate Scale e Escala de Espasticiade dos Adutores da Coxa nos dias 0, 30, 90 e 180.

Resultados: Observou-se melhora funcional em 10 pacientes na avaliação após 30 dias permanecendo o efeito benéfico até a avaliação em 90 dias. Na última avaliação todos os pacientes retornaram aos índices do início do estudo. Não foram relatados efeitos adversos a medicação.

Conclusão: A aplicação de toxina botulínica A em membros inferiores pode ser benéfica em pacientes com espasticidade decorrente de lesão cerebral estática.

 

11:40 – T23

AVALIAÇÃO DAS DIFICULDADES DO CUIDADOR NO MANEJO DE PACIENTES COM SEQUELAS DE AVC EM UM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO.

M Puppi.;J.A. Muzzio; Viviane H. Flumingham Zétola, Edison Mattos Nóvak. Curitiba PR.

Objetivo: Analisar o perfil e as dificuldades relatadas pelo cuidador no manejo de pacientes com seqüelas de Acidente Vascular Cerebral (AVC).

Fundamentos: O retorno às atividades de vida diária (AVDs), através da recuperação funcional ou da readaptação ao meio, é a tradução do papel do cuidador na busca de uma melhor qualidade de vida para o paciente portador de seqüela de AVC.

Material/Métodos: Estudo desenvolvido através de questionários aplicados a 56 pessoas envolvidas no cuidado domiciliar dos pacientes com seqüelas de AVC do Ambulatório de Doenças Cerebrovasculares do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. O questionário apresentava dados de identificação, grau de instrução, grau de parentesco e questões objetivas sobre as dúvidas e dificuldades encontradas pelo cuidador no atendimento desses pacientes.

Resultados: O sexo feminino foi prevalente (75%) e a maioria dos cuidadores tinha mais de 41 anos. Em 60% dos casos o cuidador possuía primeiro grau completo. As esposas e filhos foram os mais envolvidos nas tarefas de cuidado (73%). Em aproximadamente 80% dos entrevistados, o atual cuidador era o mesmo desde o início da reabilitação. A maioria dos entrevistados (89%) respondeu que necessitava de mais informações e orientações sobre como auxiliar melhor o paciente. O fisioterapeuta e o terapeuta ocupacional foram os principais responsáveis (51%) pelas informações e ajuda recebidas durante o tratamento. Em 32% dos casos não houve nenhuma orientação.

Comentários: O presente estudo sustenta a idéia de que o cuidador encontra dificuldades na ajuda do paciente principalmente pela falta de informação
e orientação por parte dos profissionais envolvidos no atendimento. Incentivados por essa avaliação, elaboramos um MANUAL DE ORIENTAÇÃO que foi desenvolvido por uma equipe multiprofissional (médico, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, nutricionista e fonoaudiólogo), para o auxílio do cuidador. Aguardamos o impacto desse instrumento de ajuda em uma Segunda etapa de avaliação.

 

12:00 – T24

RIZOTOMIA DORSAL DO PLEXO BRAQUIAL NO TRATAMENTO DA ESPÁSTICIDADE DO MEMBRO SUPERIOR.

Jayme A. Bertelli, Marcos Ghizoni. Tubarão SC.

Objetivo: Nosso objetivo foi de estudar os efeitos da rizotomia dorsal do plexo braquial no membro superior espástico, benefícios funcionais e complicações.

Fundamento: O manuseio das sequelas da lesão do sistema nervoso central no membro superior é extremamente difícil. Os tratamentos clínicos(fisiátricos e medicamentosos) carecem na literatura de trabalhos que demonstrem sua eficácia na melhoria funcional. O tratamento cirúrgico ortopédico só beneficia 10% dos pacientes. A rizotomia dorsal por definição elimina a espasticidade.

Material e Métodos: Quarenta e sete membros superiores espásticos foram selecionados e estudados prospectivamente. Foram incluídos no estudo apenas pacientes que fossem capazes de entender e tentar executar ordens (levante o braço, abra a mão, coloque a mão no joelho, no nariz, e bata palmas) De acordo com o exame clínico 2, 3 ou 4 raízes dorsais do plexo braquial foram seccionadas. Como critérios de avaliação pré e pós-operatorios no 3º e 12º mês, utilizou-se: Escala de Aswhorth, PEDI(em crianças) Fugl-Meyer (adultos), Teste Ten and Box (em crianças), Webs-Taylor (função da mão), medida da força de preensão(adultos -Jamar, crianças- vigorímetro), goniometria, e EMG de superfície.

Resultados: Uma grande redução da espasticidade foi observada em todos os pacientes, com melhoria no padrão de co-concotracões no EMG bem como aumento da amplitude dos potenciais registrados. Oitenta percentual de melhoria da função do membro superior foi observado, incluindo aumento da força de preensão. O grau de recuperação da função da mão esteve ligado a presença no pré-operatório de controle voluntário da extensão digital. Nenhum caso de anestesia completa da mão ou ataxia foi observado. Nenhum paciente perdeu algum grau de movimento. Recidiva da espasticidade foi encontrada em um único caso devido a secção insuficiente das raízes dorsais. Conclusão: A rizotomia dorsal do plexo braquial promove uma diminuição na espasticidade com ganho funcional e aumento da força de preensão. O ganho funcional foi mais importante em crianças. A rizotomia dorsal do plexo braquial deverá ser feita antes dos procedimentos ortopédicos.

 

12:00. SIMPÓSIO JANSSEN-CILAG

AVANÇOS NO TRATAMENTO PREVENTIVO DAS CEFALÉIAS
Coordenador: Lineu César Werneck, Curitiba PR

12:30 h.TRATAMENTO PROFILÁTICO DA ENXAQUECA. O TOPIRAMATO COMO UMA NOVA ESTRATÉGIA TERAPÊUTICA.
Dr. Mario Perez, São Paulo SP

13:10 h.EXPERIÊNCIA CLÍNICA NO USO DO TOPIRAMATO NO TRATAMENTO DAS CEFALÉIAS.
Dr. Elcio Juliato Piovesan, Curitiba PR.

13:30 h. DISCUSSÃO PLENÁRIA.

Lanche no local (Lunch Box)

 

14:00. NEUROINFECÇÃO - LCR

14:00 – T25

INFECÇÕES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL E TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA.

Marcus V. Della Coletta, Ivar V. Brandi, Hélio A G. Teive, Sérgio M. Almeida, Viviane H. F. Zétola, Patrícia Coral, Marco Bittencourt, Carmem Bonfim, Carlos Medeiros, Maria Luisa Friedrich, Vanda Ogasawara, José Z. Neto, Ricardo Pasquini, Lineu C. Werneck. Curitiba PR.

Objetivos: Verificar quais são os agentes etiológicos mais freqüentes que afetam o sistema nervoso central e suas manifestações no transplante de medula óssea (TMO).

Fundamentos: O TMO é uma opção terapêutica muito usada para o tratamento de doenças hematológicas, algumas desordens imunológicas e certos erros inatos do metabolismo. Alta mortalidade e morbidade estão relacionados com complicações neurológicas do procedimento, principalmente infecções .

Materiais/Métodos: Entre outubro de 1979 e junho de 1998, 865 pacientes realizaram (TMO) halogênico em nossa instituição, deste total 261 (30,1%) apresentaram complicações neurológicas. Destes, foram revistos os dados de 102 (39%) que apresentaram infecções envolvendo o sistema nervoso central (SNC) ou periférico. A idade média foi de 23.7 anos (2 a 60 anos), 61 eram do sexo masculino e 41 do sexo feminino. As principais indicações para o TMO foram anemia aplástica severa, leucemia mielóide crônica, leucemia mielóide aguda, anemia de Fanconi e leucemia linfocítica aguda.

Resultados: Dos 102 pacientes, 76 (74,5%) apresentaram radiculopatia causada por vírus Herpes zoster. Infecção no SNC ocoreu em 26 pacientes (25,5%). Fungos foram os principais agentes, presentes em 10 (38,4%) dos pacientes, sendo que Aspergillus sp foi identificado em 9 (90%) deles. Toxoplasmose, assim como infecções bacterianas, ocorreram em 6 (23,0%) dos pacientes, infecção viral em 3 (11,5%) e neurocisticercose em 1 (3,8%). Apenas 2 pacientes sobreviveram após infecção no SNC. Doença do enxerto contra hospedeiro (DECH) ocorreu em 55 pacientes (53,9%), sendo em 20 (76,9%) dos que apresentaram infecção em SNC e 35 (46,0%) dos que apresentaram radiculopatia por Herpes zoster.

Conclusões: A infecção por vírus Herpes zoster é uma complicação comum após TMO halogênico. Aspergillus sp foi o agente etiológico mais comumente identificado. Convulsões e alterações de nível de consciência em pacientes com TMO devem sempre ser considerados com uma possível infecção no SNC.

 

14:20 – T26

ENCEFALITE FÚNGICA PÓS-TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA: ACHADOS CLÍNICOS E PROGNÓSTICO.

Helio A. Teive, Fabio M. Iwamoto, Carlos Henrique F. Camargo, Marcus V. Della-Coletta, Marcus Bittencourt, Ricardo Pasquini, Lineu Cesar Werneck Curitiba PR.

Objetivo: Determinar as características clínicas e o prognóstico de pacientes submetidos a transplante de medula óssea (TMO) que desenvolveram encefalite fúngica.

Fundamentos: Pacientes submetidos a TMO apresentam imunossupressão celular devido a doença de base, quimioterapia e radioterapia pré-transplante e doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) e seu tratamento. Infecções fúngicas do sistema nervoso central são uma importante causa de morbidade e mortalidade nesses pacientes. O tempo do início da doença, freqüência e prognóstico da encefalite fúngica pós TMO ainda não foi sistematicamente estudada.

Material/Métodos: Foi estudada uma série de 1000 pacientes que foram submetidos a TMO alogênico ou autólogo na Universidade Federal do Paraná. Dados clínicos e complicações pós TMO são rotineiramente armazenadas em um banco de dados. Informações adicionais foram obtidas de prontuários médicos e relatórios de autópsias. Encefalite fúngica foi confirmada por autópsia ou biópsia ou exame de neuroimagem compatível em pacientes com infecção fúngica sistêmica.

Resultados: Foram identificados 12 pacientes (1,2%) com encefalite fúngica dos 1000 pacientes submetidos a TMO. A idade média dos pacientes (10 do sexo masculino e 2 do sexo feminino) foi de 24.1±16.8 anos. Todos os pacientes tinham sido submetidos a TMO alogênico. As doenças subjacentes dos pacientes eram anemia aplástica severa (n=5), leucemia mielóide crônica (n=3), anemia de Fanconi (n=1), leucemia mielóide aguda (n=1), doença de Hurler (n=1) e mielofibrose (n=1). As espécies de fungo isoladas foram Aspergillus sp (n=10), Fusarium sp (n=1) e Mucor sp (n=1). As apresentações clínicas mais freqüentes foram alteração do nível de consciência, hemiparesia e convulsões. Todos os pacientes apresentavam um outro foco de infecção fúngica, geralmente septicemia ou infecção pulmonar. Foram identificados dois subgrupos de pacientes em relação ao tempo do início da infecção fúngica, número de leucócitos e associação com DECH. Em 6 pacientes o tempo médio do início da encefalite fúngica foi 12,8 dias após o TMO (variando de 0 a 30 dias), a contagem média de leucócitos no sangue foi de 8,5/mm3 e não havia DECH associada. Nos outros 6 pacientes o tempo médio do início da encefalite foi de 129,1 dias após o TMO (variando de 50 a 227 dias), a contagem média de leucócitos no sangue foi de 2755,8/mm3 e todos apresentavam DECH grave e estavam em uso de corticóides e/ou imunossupressores. Dos 12 pacientes, 11 foram a óbito devido a encefalite fúngica.

Conclusão: A encefalite fúngica pós-TMO apresenta um péssimo prognóstico. Foram identificados 2 subgrupos com suscetibilidade a desenvolver encefalite fúngica: (1) pacientes com infecção fúngica logo após o TMO e leucopenia grave devido ao insucesso do transplante e (2) pacientes com infecção fúngica na fase mais tardia do TMO com DECH em uso de corticóides ou drogas imunossupressoras.

 

14:40 – T27

INCIDÊNCIA DE RESISTÊNCIA DO "STREPTOCOCCUS PNEUMONIA" EM MENINGITES NO ESTADO DO PARANÁ.

Andrea M.de Oliveira Rossoni; Denize Bonato Berto; Sônia M. S. Santos Farah; Libera M. Dalla Costa; Sérgio Monteiro de Almeida. Curitiba PR.

Objetivo: Avaliar a presença de resistência do Streptococcus pneumoniae, isolado em pacientes com meningite bacteriana aguda, no estado do Paraná no período de abril a dezembro de 2001.

Fundamentos: Pela alta morbi-mortalidade das infecções causadas pelo S. pneumoniae, este é um dos patógenos mais estudados no mundo. Reforçando sua importância está o surgimento de cepas resistentes as terapêuticas habituais em todo mundo com taxas de até 40%. A resistência varia nas diversas regiões, sendo influenciada por vários fatores. No Paraná o perfil de resistência local desconhecido, dificultando o uso racional da antibióticoterapia.

Material/Métodos: Foram acompanhados os pacientes com cultura positiva no líquor cefalorraquidiano para .pneumoniae, isolado no Laboratório Central do Estado (LACEN). O teste de sensibilidade seguiu especificações do National Committee for Clinical Laboratory Standards (NCCLS). A sensibilidade foi avaliada pelo teste de difusão em disco de oxacilina , sendo sensível quando halo ao redor do disco era >= 20mm, e pelo E-teste para penicilina (sensível quando mic <= 0,06mcg/ml, resistência intermediária 0,12 a 1,0 e resistência plena >= 2,0), ceftriaxona (sensível <= 0,5) e vancomicina (sensível <= 1,0). Resultados: Neste período o LACEN recebeu 1810 amostras de LCR com suspeita de meningite bacteriana aguda Sendo identificado agentes etiológicos em 295 amostras (84 por Neisseria meningitidis grupo B, 11 grupo C e 7 grupo Y/W135, 98 por Streptococcus pneumoniae, 14 por Haemophilus influenzae tipo B e 73 de outras etiologias). Das pneumocócicas 60 foram isoladas por cultura e incluídas no estudo. Rotineiramente a oxacilina é usada como teste de triagem para sensibilidade à penicilina, o que foi confirmado como adequado em nosso estudo. Todas cepas sensíveis a oxacilina eram sensíveis à penicilina. Foram encontradas 10 cepas (16,7%) resistentes a penicilina, sendo que destas, 8 (13,3%) apresentaram resistência intermediária, 1 (1,7%) tinha índices entre sensível e resistência intermediaria (mic de 0,094) e 1 (1,7%) entre resistência intermediária e absoluta (1,5). Houve uma amostra (1,7%) no limite entre resistente e sensível à cefalosporina (0,75) e 1 (1,7%) com valor limítrofe de sensibilidade à vancomicina (1,0).

Conclusão: A importância da resistência do S.pneumoniae àpenicilina é de abrangência mundial, e por variar nas diversas regiões, cada estado deve reconhecer a sua incidência para melhor adequar a sua terapêutica. No nosso estudo a incidência foi de 16,7%, similar à encontrada em outros estados brasileiros. O que reforça a importância de uma vigilância constante nos índices de resistência, uma vez que com esses valores nossa terapêutica empírica inicial para o tratamento das meningites deve ser reavaliada.

 

15:00 – T28

ESTUDOS MORFOMÉTRICOS DA CÁPSULA DO CRYPTOCOCCUS NEOFORMANS NO LÍQUIDO CEFALORRAQUIDIANO (LCR) E SUA RELAÇÃO COM O NÚMERO DE LINFÓCITOS CD4

Lêda Maria Rabelo, Flávio Queiroz Telles Filho, Sérgio Monteiro de Almeida. Curitiba PR.

Objetivo: O presente estudo tem como objetivo relacionar a imunidade celular do hospedeiro, representada pelo número de linfócitos CD4, com a morfometria da cápsula do Cryptococcus neoformans.

Fundamentos: A criptococose é uma infecção causada pela levedura encapsulada Cryptococcus neoformans, que penetra no organismo por via inalatória e, do alvéolo pulmonar, alcança a corrente sangüínea. Como o fungo tem tropismo pelo SNC, a meningite e meningoencefalite são as apresentações clínicas mais freqüentes A cápsula do Cryptococcus neoformans foi a estrutura do fungo mais estudada nos últimos anos. Está implicada na identificação dos sorotipos, mecanismo de defesa do fungo contra o hospedeiro e tem alto poder imunomodulador. A literatura sugere que o diâmetro da cápsula poderia mudar de acordo com a imunidade do hospedeiro, sendo maior em hospedeiros com imunidade preservada.

Material e Métodos:Foi realizado um estudo clínico, observacional e prospectivo no período de julho de 1997 a novembro de 1998, em amostras de LCR de 30 pacientes portadores de neurocriptococose, diagnosticados no Laboratório de Micologia do Hospital de Clínicas da UFPR. Todos os casos apresentavam exame micológico direto de LCR sugestivo de Cryptococcus sp, estudados pela coloração de nigrosina ou tinta nanquim Os dados clínicos, epidemiológicos e laboratoriais foram obtidos de prontuários médicos. Um mililitro do LCR a ser estudado, com até seis horas da coleta e conservado em geladeira, foi centrifugado por três minutos. Em seguida, uma gota do sedimento foi depositada em três lâminas de vidro e corado com tinta nanquim , usando um microscópio com aumento de 10 e 40 vezes, as leveduras eram caracterizadas como sugestivas de Cryptococcus sp.A porção sobrenadante do LCR centrifugado e o soro de cada paciente foram submetidos à análise quantitativa de antígeno capsular do Cryptococcus neoformans, O sedimento do LCR corado com tinta nanquim, foi analisado em microscópio acoplado à ocular para mensuração do diâmetro da levedura e da sua respectiva cápsula. Além do diâmetro da cápsula, foi calculada para cada célula a relação cápsula/levedura, dividindo-se o diâmetro total da célula pelo da levedura; o volume total da célula e da levedura, a superfície total da célula e da levedura.Foi realizada para cada caso uma média aritmética dos diâmetros da cápsula, da relação cápsula/ levedura, dos volumes e das superfícies das cápsulas das 25 células estudadas.A análise do nível de imunidade celular do paciente foi representada pela quantificação de linfócitos CD4 no sangue do paciente através de citometria de fluxo.

Resultados:Foram estudados 30 pacientes (vinte e três homens e 7 mulheres) com neurocriptococose, a maioria procedente do município de Curitiba e região metropolitana (73,3%), apresentando profissões variadas e internados em quatro diferentes hospitais de Curitiba.A AIDS foi a doença base mais freqüente,sendo que em quatro pacientes (13, 33%) a meningite criptocócica foi a primeira manifestação da AIDS. Em dois pacientes a imunodepressão se deu por outras doenças e nos demais não foi comprovada imunodepressão. A forma clínica da criptococose foi meningite em 29 pacientes (96,66%) e apenas um paciente (3,33%) apresentou meningoencefalite.

Conclusão:Não houve significância estatística que comprovasse a relação direta entre o diâmetro da cápsula e a imunidade do hospedeiro.Observa-se que o diâmetro da cápsula do Cryptococcus neoformans influencia o nível de linfócitos CD4 do hospedeiro, mas não foram comprovados quais os fatores, além do genético, que determinam o diâmetro da cápsula Se existem outros fatores que determinam o diâmetro capsular, além do genético, são necessários estudos posteriores para esclarecer o assunto.

 

15:2 – T29

ANÁLISE DE LÍQUIDO CEFALORRAQUIDIANO EM NEONATOS.

Fabiana De Toni; Sérgio M. de Almeida; Edna Y. Nakanishi; Lineu Cesar. Werneck. Curitiba PR.

Objetivo: Avaliar a freqüência e indicações de punção liquórica e análise do LCR em neonatos.

Fundamentos: A punção lombar é considerada parte da rotina de avaliação de neonatos que apresentam sinais de infecção generalizada. Os sinais de sepsis, particularmente em neonatos prematuros, são vagos e menos específicos que nos neonatos a termo ou mais velhos. A análise de LCR nos neonatos (RN) é importante para a avaliação de quadros infecciosos agudos e congênitos. As características de normalidade do LCR em RN são diferentes dos adultos, não estando bem definidas. Várias punções são realizadas por indicação de suspeita de sepsis, resultados sorológicos positivos e diminuição de hipertensão por hidrocefalia pós-hemorrágica.

Material E Métodos: Foram avaliados retrospectivamente as análises de líquido cefalorraquidiano (LCR) de neonatos do setor de LCR do Hospital de Clínicas - UFPR, no período de janeiro de 1996 a agosto de 2000. Os dados foram avaliados quanto à indicação, características citomorfológicas e bioquímicas da punção liquórica comparadas com as condições clínicas dos neonatos. Para avaliação das características liquóricas foi considerada a primeira amostra de cada paciente.

Resultados: Neste período foram avaliadas 286 amostras de líquor referentes a 204 neonatos, sendo que foram retirados do estudo 22 neonatos por não apresentarem informações completas no prontuário. O grupo de estudo foi formado por 182 amostras.A média das idades foi de 6,49 ± 7,11, variando de 1 a 30 dias( 9 pacientes apresentavam menos de 1 dia). As indicações de punção mais freqüentes foram: sífilis (23%), septicemia (17%), meningite (14%), infecção (8%), prematuridade (8%), hidrocefalia (5%), Síndrome daAngústia Respiratória (4%), toxoplasmose (3%)
Tabela 1. Características de peso e LCR do grupo estudado (n=182).

  N Média Desvio Padrão Variância
Peso (g) 175 2028,86 915,64 635 – 4200
Índice de cor (%) 128 4,3 13,5 0,1 – 100
Leucócitos/mm3 180 599,74 4173,3 0,3 – 51200
Glicose 158 57,38 47,00 0 – 330
Proteínas totais 145 258,36 327,82 17 – 2373
% Neutrófilos 64 33,3 27,1 1 – 96
% Linfócitos 74 46,6 23,3 2 – 98
% Eosinófilos 18 5,4 11,9 1 - 54

Outra característica analisada foi a presença de bolsa rota. Dos 182 RN estudados, 63 apresentaram bolsa rota com média de 96,46 horas (± 254,24). Os neonatos com indicação de meningite foram avaliados por presença de bolsa rota. O grupo RN meningite - bolsa rota apresentou média de 43,64 h (± 47,82) de bolsa rota; peso médio 1488,5g (± 539,42); índice de cor 8,00% (± 15,9); glicose 31,64mg/dL (± 18,59), proteínas totais 360,25mg/dL (± 161,30), contagem de leucócitos 353,42/mm3 (±691,70); neutrófilos 47,67% (±27,62); linfócitos 34,33% (±18,61) e 2,67% (± 1,70) de eosinófilos presente em três neonatos. O grupo RN meningite - sem bolsa rota apresentou peso médio de 2270,0g (±646,07), índice de cor 0,60% (±0,29); glicose 76,50mg/dL (±27,50); contagem de leucócitos 548,98/mm3 (±605,03); neutrófilos 47,0% (±19,38); linfócitos 33,4% (±19,81) e 1% de eosinófilos presente em um neonato. No grupo RN meningite - bolsa rota foi encontrado em cultura de LCR S. pneumoniae (1 caso) e no grupo RN meningite - sem bolsa rota, E. coli ESBL (1 caso).

Conclusão: A indicação mais frequente foi de infecção (sepsis) sendo o agente mais frequentemente encontrado Klebsiella pneumoniae. A presença de bolsa rota predispõe à infecção segundo os dados encontrados.

 

15:40 – T30

DETERMINAÇÃO DE RECEPTOR SOLÚVEL DE INTERLEUCINA 2 (IL-2 sR*), NO LCR DE PACIENTES COM DOENÇA DO ENXERTO CONTRA O HOSPEDEIRO CRÔNICA.

Sérgio M. de Almeida, Eurpedes Ferreira, José A Livramento, Ricardo Pasquini. Curitiba PR e São Paulo SP.

Objetivo: Estudar as alterações da fração soluvel * do receptor de interleucina 2 (IL-2 sR*), no líquido cefalorraquidiano (LCR), nas diferentes fases do TMO, em especial durante a DECH-C, correlacionando com o aumento de células no mesmo.

Fundamentos: IL-2 sR* é liberado por células T ativadas, podendo ser detectado nos líquidos corporais. A presença de IL-2 sR* no LCR pode confirmar o estado de ativação de linfócitos CD4+Th1. Estudo anterior mostrou aumento significante de células no LCR em 41,2% dos casos que desenvolveram DECH-C, com predomínio de linfócitos T CD4+, não relacionado com processo de natureza infecciosa ou neoplásica e ocorrendo na ausência de alteração de BHE. Dados recentes sugerem que o SNC participa ativamente da resposta imunológica sistêmica, linfócitos T ativados podem trafegar pelo SNC com propósitos de vigilância imunológica, atravessando a BHE íntegra.

Material/Métodos: Foram estudadas amostras, pareadas, de LCR e soro de 33 pacientes com leucemia mielóide crônica (LMC) submetidos a TMO alogênico. Estes pacientes não foram submetidos à radioterapia ou quimioterapia intratecal. As amostras foram coletadas nos períodos pré-TMO, pós-TMO e concomitante à DECH-C. Foi considerado aumento de células no LCR, acima de 4 células/mm³. A fração soluvel * do receptor de IL-2, no LCR e soro, foi quantificada por reação de ELISA (R&D).

Resultados: No grupo que desenvolveu DECH-C a média de IL-2 sR* no pré-TMO foi 42,89 pg/ml (+ 13,83 pg/ml); no pós-TMO foi 48,25 pg/ml (+ 23,83 pg/ml) e durante a DECH-C 52,37 pg/ml (+ 48,09 pg/ml). No grupo que não desenvolveu DECH-C no pré-TMO foi 35,74 pg/ml (+17,62 pg/ml), no pós-TMO 40,60 pg/ml (+26,34 pg/ml). No grupo controle foi 34,67 pg/ml (+ 7,66 pg/ml). No grupo com aumento de células no LCR durante a DECH-C, a média no pré-TMO foi 42,34 pg/ml (+ 15,34 pg/ml), no pós-TMO 45,77 pg/ml (+28,12) sendo que no período de DECH-C foi 78,82 pg/ml (+ 64,77 pg/ml). No grupo com número de células normal no LCR durante a DECH-C, a média no pré-TMO foi 43,31 pg/ml (+ 13,48 pg/ml), no pós-TMO 51,22 pg/ml (+20,29) e no período de DECH-C foi 31,80 pg/ml (+ 10,03 pg/ml).

Conclusão: Houve aumento de IL-2 sR* no LCR no período de DECH-C no grupo com aumento de células no LCR neste período, sugerindo de certa forma que os linfócitos T encontrados no LCR no período de DECH-C estão em estado de ativação. Este fato contribui para justificar a passagem de células através de uma BHE íntegra e sugere envolvimento do SNC na DECH-C.

Apoio FAPESP.

 

16:00 – T31

ESTUDO DE MUTAÇÕES DO GENE DA b-CATENINA EM MEDULOBLASTOMAS

Sueli Mieko Oba-Shinjo, Aline Turbiani Ziliotto, Hamilton Matsushita, Sergio Rosemberg, Suely Kazue Nagahashi Marie. São Paulo SP.

Objetivo: Analisar a incidência de mutações no exon 3 do gene da b-catetina
em meduloblastomas.

Fundamentos: Meduloblastomas são tumores embrionários malignos e invasivos do cerebelo, com manifestação preferencial em crianças, predominantemente de diferenciação neuronal e tendência inerente a metastatização por via liquórica. A incidência anual estimada é de 0,5: 100.000 crianças com menos de 15 anos. 70% dos meduloblastomas ocorrem abaixo dos 16 anos, raramente ocorrem após a quinta década da vida. Aproximadamente 65% dos pacientes são do sexo masculino. Estudos recentes demonstraram a presença da b-catetina no núcleo celular destes tumores, um achado inesperado; tratando-se de uma molécula de adesão, sua expressão seria esperada na membrana celular. Subseqüentemente foram descritas mutações no exon 3 do gene da b-catetina, envolvendo um sítio de fosforilação.

Material/Métodos: DNA extraído de 39 amostras de meduloblastomas foi analisado com método de amplificação por PCR de fragmento de 224pb do exon 3 do gene da b-catetina. Os produtos de PCR foram analisados por SSCP e os fragmentos, que apresentaram padrão de migração distinto do controle normal, serão seqüenciados.

Resultados: Foram identificados diferentes padrões de migração no SSCP em 11 amostras;

Comentários: O gene da b-catetina está localizado no cromossomo 3p22-p21.3, sendo seu produto uma proteína citoplasmática de 92kDa, envolvida na adesão celular e na transdução de sinal durante a embriogênese e morfogênese tecidual. A fosforilação da b-catetina é necessária para sua degradação evitando associação com o fator de transcrição Tcf (fator de célula T), responsável pela ativação de genes, cujos produtos promovem a proliferação celular. Zurawel e cols (1998)  e Huang e cols (2000) decreveram 4,5 a 8,7 % de mutações no exon 3 do gene da b-catetina em meduloblastomas. Se todas as amostras com migração alteradas em SSCP confirmarem mutações no sequenciamento a incidência da casuística atual será maior que a descrita na literatura até o momento, o que corroboraria o papel desta molécula de adesão na tumorigênese de meduloblastoma.

 

16:20. INTERVALO

16:50. DOENÇAS VASCULARES CEREBRAIS

16:50 – T32

ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO ISQUÊMICO EM JOVENS (AVEI).

Elza Dias-Tosta; Wajiha Nasser Ximenes e Marcelo Dias de Almeida. Brasília, DF

Objetivo: Identificar os fatores etiológicos e os setores de estrangulamento no atendimento de pacientes jovens com AVEI admitidos na Unidade de Neurologia do HBDF provenientes da rede pública hospitalar do Distrito Federal, com o intuito de instituir terapêutica adequada, reduzindo a sua morbi-mortalidade.

Material/Métodos: Estudo prospectivo realizado no período de Março de 2001 a Janeiro de 2002. Foram incluídos 37 pacientes com idade entre 16 e 44 anos. Foi utilizada a Escala de Incapacidade de Rankin Modificada para avaliação pré e pós tratamento e aplicado protocolo de investigação, consistindo de exames bioquímicos, hematológicos, sorológicos, cardiológicos e imagem.

Resultados: Incluídos 37 pacientes, sendo 19 masculinos e 18 femininos. A mediana da idade foi de 35 anos. Sete pacientes tiveram seu primeiro atendimento médico em até 2 horas e seis pacientes entre 2 e 6 horas. Nenhum paciente foi atendido pela neurologia em até 2 horas. O período do primeiro atendimento neurológico variou de 6 horas a 30 dias. Os fatores de risco prevalentes foram: dislipidemia e HAS (11), tabagismo (10), etilismo (8), Doença de Chagas (6), anticoncepcionais orais (5), AVCI antigo e história familiar de AVCI (4) e AIT (3). Vinte e três pacientes tinham 2 ou mais fatores de risco. Os territórios vasculares cometidos foram: sistema carotídeo esquerdo e direito (16 cada), seguido pelo sistema vértebro-basilar (5). O tempo para definir o tipo de AVEI foi de 6 horas em 2 pacientes, de 12h em 3, de 24h em 8 e acima de 24h em 24 pacientes. O diagnóstico etiopatogênico foi determinado em 17 pacientes, sendo a dissecção de artéria carótida esquerda o mais comum (4). A angiorressonância foi o exame complementar que mais contribuiu para o diagnóstico. Oito pacientes apresentaram melhora na Escala de Rankin Modificada durante internação e um óbito. A média de internação foi de 18 dias.

Conclusões: 1) Em nenhum paciente seria possível uma abordagem terapêutica imediata (Trombolítico); 2) Houve demora na busca da assistência médica, no atendimento neurológico e no tempo para definir o tipo de AVEI; 3) O número de casos sem diagnóstico nosológico (54%) está acima da média encontrada na literatura, dado este variável entre 20 a 30% (Kristensen et al 1997; Martinez et al 1996); 4) Houve maior facilidade de execução de exames de neuroimagem do que ecocardiogramas, fato este que deve ter contribuído para que o número de casos com diagnóstico de dissecção arterial fosse maior do que os com diagnóstico de AVEI cardioembólico.

 

17:10 – T33

UNIDADE DE AVC EM JOINVILLE, BRASIL: ENSAIO CLÍNICO RANDOMIZADO.

Norberto Luiz Cabral, Carla Heloisa Moro. Joinville, SC.

Objetivo: Avaliar se o tratamento agudo em uma U-AVC reduz a morbi-mortalidade quando comparado a uma enfermaria geral.

Fundamentos: Os relatos da implantação das U-AVC revelam melhores resultados em diversos pontos, tendo em vista que os pacientes tem atenção especial e são manejados por pessoal especialmente treinado e com equipamento adequado. Se essa melhora é decorrente das instalações, pessoal para-médico ou do corpo médico necessita uma avaliação, para comparar com os pacientes internados em um hospital geral, mas tendo a mesma equipe médica atendendo/

Material/Métodos: Pacientes com AVC agudo foram randomizados entre a U-AVC e uma enfermaria geral (EG). Comparou-se tempo de internação, letalidade e dependência funcional e clínica no período de 6 meses.

Resultados: Obtivemos 35 pacientes na U-AVC e 39 pacientes na EG. A letalidade no 10º dia na U-AVC foi de 8,5% e 12,8% na EG (p=.41), no 30º dia, 12,2% na U-AVC e 28,2% na EG (p=.12), no 3º mês, 17,4% na U-AVC e 28,7% na EG (p=.19) e no 6º mês, 25,7% na U-AVC e 30,7% na EG (p=.41). A curva de sobrevida em 30 dias evidenciou o teste de Log Rank de 1.8 (p=.17). O NNT para salvar um óbito em 6 meses na U-AVC foi 20 e o NNT para se conseguir um paciente a mais independente em casa foi 15. No 6º mês, 6,6% mais pacientes estavam independentes no grupo da U-AVC (OR 0.77 IC 0.59-1.84). Não houve diferença significante no tempo de internação e de morbidade.

Conclusões: Houve uma tendência de beneficio da U-AVC. Encontramos uma inclinação para significância na redução da letalidade em 30 dias (erro). A curva de sobrevida e a baixa taxa do NNT reforçam estes achados. Estudos nacionais cooperativos poderão, ser reproduzidos, ter impacto na saúde pública nacional

 

17:30. EPILEPSIA

17:30 – T34

COMPORTAMENTOS BIZARROS DURANTE O TESTE DO AMITAL SÓDICO INTRACAROTÍDEO (TESTE DE WADA).

Djon Rober Watzko, Maria Joana Mäder, Luciano De Paola, Carlos Silvado, Patrícia Coral, Francisco Germiniani, Cristiane Del Claro, Jorge Kanegusuku. Curitiba PR.

Objetivos: Descrever comportamentos bizarros observados durante a realização do teste do amital sódico intracarotídeo.

Fundamentos: O teste do amital sódico intracarotídeo - TASI (teste de Wada) tem por objetivo a avaliação das funções de linguagem e memória, mediante a anestesia independente dos hemisférios cerebrais, via utilização de um barbitúrico de ação ultra-rápida, o amital sódico (AS). Apesar da sonolência e estado confusional comumente observados, reações comportamentais bizarras são raras e constituem o grupo analisado nesta série.

Material/Métodos: Entre 1997 e 2002, 129 pacientes do Programa de Cirurgia de Epilepsia do Hospital de Clínicas - UFPR foram submetidos a avaliação neurológica, estudos por neuroimagem estrutural, monitorização com vídeo-EEG e avaliação neuropsicológica. Destes, 81 pacientes foram conduzidos à realização do TASI. Ocasionalmente foram observados comportamentos bizarros variados seguindo-se a injeção do AS, perturbando a interpretação do teste ou impedindo seu prosseguimento. Estes casos foram coletados e discutidos.

Resultados: 5/81 (6,1%) casos apresentaram reações bizarras ao AS. O grupo em estudo foi constituído por 2 homens e 3 mulheres, com idades entre 13 e 38 (média: 29) anos. Cinco pacientes eram portadores de epilepsia do lobo temporal associada a esclerose mesial temporal (3 esquerda, 1 direita) e 1 paciente apresentava um glioma parietal à direita. Um paciente teve seu teste suspenso por agitação extrema. Os outros comportamentos incluíram relatos de abuso sexual, declarações afetivas a membros da equipe, fala infantil em paciente adulto e sensação de morte iminente (neste caso a segunda injeção foi abortada). Todos os comportamentos foram limitados a alguns minutos (máximo 15 minutos) e houve amnésia de todos os pacientes para os fatos decorridos. Discussão: alterações comportamentais relacionados ao TASI são relatadas na literatura como incomuns, correspondendo a 2,5 a 5,4% dos casos, sem predominância de sexo. São observados comportamentos associados à evocação de traumas de infância, incluindo abuso sexual. Estes dados são comparáveis aos da presente série. Não há evidências clínicas ou fatores preditivos que permitam a antecipação da ocorrência deste tipo de comportamento durante TASI.

Conclusões: A incidência e características dos comportamentos bizarros durante o teste de Wada no Programa de Cirurgia de Epilepsia do HC-UFPR é superponível às raras séries citadas na literatura sobre o tema.

 

17:50 – T35

POLISSONOGRAFIA NEONATAL: CICLO DO SONO EM RECÉM NASCIDOS A TERMO NORMAIS.

Ana Crippa, Rosana Scola, Regina Fernandes, Luciano de Paola, Carlos Silvado, Lineu César Wernerck. Curitiba PR, Ribeirão Preto SP.

Objetivos: Determinar o padrão do sono dos recém nascidos a termo, do Hospital de Clínicas da UFPr., nos seus primeiros dias de vida. Mostrar as características do ciclo completo do sono, predomínio de estado, definição da arquitetura do sono. Quantificar os movimentos em cada fase de sono.

Fundamentos: Os parâmetros fisiológicos registrados na poligrafia neonatais requerem avaliação simultânea do eletroencefalograma (EEG), do eletromiograma (EMG), dos movimentos oculares, ou eletrooculograma (EOG), do padrão respiratório e do eletrocardiograma (ECG). Tais parâmetros são essenciais à análise do ciclo vigília - sono, o qual exibe no recém nascido variações dinâmicas em curto período de tempo. Para a análise do EEG neonatal, deve-se caracterizar de cada estado do ciclo vigília-sono por meio de registros poligráficos, uma vez que o EEG sofre profundas variações, de acordo com os diferentes estados neste ciclo. Ainda, uma avaliação das proporções de cada tipo de sono durante o tempo de registro, nas diversas faixas de idade gestacional e pós concepcional é útil na discriminação entre neonatos normais e anormais.

Materiais E Métodos: Foram analisadas 33 polissonografias neonatais de recém nascidos, no laboratório de eletrencefalografia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (UFPR). Foi selecionada uma amostra não probabilistica,. Os recém nascidos incluídos neste estudo foram: a termo, Idade Gestacional (IG) entre 38 e 42 semanas, calculada pelo neonatologista, usando o método de Parkin ou Dubowitz; idade legal de até dois dias, adequado pré-natal realizado na gestante. Não foram incluídos os recém nascidos com patologias peri -natais. Não foram usadas drogas para sedação dos recém nascidos durante o registro do EEG neonatal. Os registros poligráficos foram feitos em aparelho analógico com 21 canais de EEG. As variáveis fisiológicas registradas além do EEG, são: - o eletrooculograma (EOG), - o tono muscular submentoniano (EMG = eletromiografia), - a respiração e - o eletrocardiograma (ECG), sendo agrupados em montagens internacionalmente propostas para o período neonatal (American EEG Society Guidelines, 1985). O índice de movimentos foi classificado em positivo quando estes ocorrem em mais de 50% da época, intermediário quando ocorreram em menos de 50% e negativo quando era ausente.

Resultados: A média de tempo dos registros foi de 57 minutos. Todos os recém nascidos apresentaram ciclo de sono circadiano. O inicio do sono deu-se na forma de sono ativo em 24 recém nascidos, 8 em sono transicional e 1 em sono quieto. A arquitetura do sono foi adequada em todos recém nascidos, com diferenciação de sono ativo e sono quieto. A duração média do exame em vigília foi de 4.2%, em sono ativo de 60.32%, em sono quieto de 29.09% e sono transicional de 7.4%. O sono quieto ocorreu na forma de "tracè alternant" em todos os traçados e em 5 o sono de ondas lentas. As atividades comportamentais registradas ocorreram predominantemente em sono ativo. O índice motor para o sono ativo foi em média de 63% e no quieto de 12%.

Conclusão: Na amostra estudada os recém nascidos a termo nos primeiros dias de vida ocorre predomínio de sono ativo sobre o sono quieto. O sono quieto de ondas lentas esta presente nesta população, embora em uma menor parte. Os movimentos são percebidos em maior porcentagem em sono ativo.

 

18:10 – T36

PERÍODO DE OCORRÊNCIA DE CRISES DURANTE VÍDEO-EEG NA EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL UNILATERAL.

Francisco Manoel Branco Germiniani, Luciano de Paola, Carlos Eduardo Silvado, Patrícia Coral, Djon R. Watzko, Ana Paula Trentin, Christiane Del Claro-Höpker e Lineu Cesar Werneck. Curtitiba PR.

Objetivo: Identificar o período do dia de maior ocorrência de crises em pacientes realizando video- eletrencefalografia (VEEG) na avaliação pré-cirúrgica de pacientes com epilepsia do lobo temporal unilateral.

Fundamentos: O registro de crises epilépticas típicas é um padrão ouro na avaliação pré-cirúrgica de pacientes com epilepsia refratária ao tratamento clínico. Idealmente este registro é feito de forma contínua, durante as 24 horas do dia, em unidades de VEEG. Devido à ocorrência imprevisível das crises, por vezes os pacientes necessitam permanecer vários dias internados nestas unidades, antes do registro das crises, acarretando um elevado custo na investigação e restringindo o acesso de mais pacientes a este recurso.

Material/Métodos: Pacientes com epilepsia do lobo temporal e esclerose temporal mesial (ETM) unilateral refratária foram submetidos a VEEG contínuo durante as 24 horas do dia como parte da investigação pré-cirúrgica. Na dependência da freqüência de crises epilépticas a retirada completa ou parcial dos antiepilépticos em uso era iniciada 2 a 3 dias antes da internação e concluída durante a mesma. A monitorização com VEEG era mantida até o registro de um número de crises epilépticas típicas suficiente para localizar / lateralizar adequadamente a zona irritativa e permitir a realização do tratamento cirúrgico. Todos os casos apresentaram congruência entre os achados de VEEG, neuropsicologia e neuroimagem e receberam indicação para realização de lobectomia temporal anterior. Até a presente data apenas 8 pacientes (14,8%) ainda não realizaram o procedimento.

Resultados: 54 pacientes com as características acima, sendo 31 (57,4%%) com ETM à Dir e 23 (42,6%) à Esq, realizaram VEEG durante uma média de 5 dias (1-13) dias com registro de 192 crises. O intervalo médio entre a internação e a ocorrência da 1ª crise foi de 37 horas (3 … 244), sendo de 33 horas (3 … 244) até a primeira crise diurna e de 20 horas (14 … 255) até a primeira crise noturna , sem diferenças significativas conforme a lateralização da ETM ou das crises epilépticas. Das crises analisadas, ocorreram no intervalo das 02:00 às 08:00 hs 33 crises (17,2 %); das 08:00 às 14:00 hs, 59 (30,7%); das 14:00 às 20:00 hs 64 (33,3%) e das 20:00 às 02:00 hs 36 crises (18,8%).

Conclusões: O VEEG realizado apenas no período diurno (8 às 20 hs) detectaria 83% das crises, porem prolongaria o intervalo até o registro da 1ª crise em 65%.

 

18:30 – T37

MEMÓRIA NO TESTE DE WADA: CRITÉRIOS PARA CONSIDERAR RISCO DE PERDA DE CAPACIDADE DE MEMÓRIA APÓS A LOBECTOMIA TEMPORAL

Maria Joana Mäder, Luciano De Paola; Christiane Del Claro-Höpke, Débora Pinheiro, Jorge Kanegusuku, Patrícia Coral, Alessandra Zanatta; Carlos Eduardo Silvado. Curitiba PR

Objetivos: Verificar a congruência de resultados segundo 3 diferentes critérios em uma população de 63 pacientes com Esclerose Mesial Temporal (EMT) unilateral, 19 de hemisfério direito (EMT D) e 44 de hemisfério esquerdo (EMT E), submetidos ao Teste de Wada.

Fundamentos: O Teste de Wada consiste na inativação farmacológica, realizada por meio da injeção de amobarbital na artéria carótida interna de cada hemisfério cerebral. Este procedimento é utilizado para determinação da lateralização da linguagem e estimativa de possível amnésia pós operatória em pacientes candidatos a cirurgia de epilepsia. Durante o procedimento são executadas tarefas para avaliação de linguagem e memória. Não há um protocolo padrão para determinar o risco de amnésia pós operatória, objetivo primordial da avaliação de memória do procedimento.

Material/Métodos: O modelo utilizado é um procedimento do Tipo Montreal e adaptado do protocolo de Gail Risse. Todos os resultados dos testes foram revisados segundo 3 diferentes critérios de prognóstico favorável para cirurgia: 1) Capacidade ipsilateral: desempenho de memória abaixo de 60% de reconhecimento dos estímulos apresentados antes de retorno motor indicando pouca capacidade de memória portanto pouco risco de perda de função no pós operatória. 2)Reserva Contralateral: desempenho de memória acima de 60% dos estímulos apresentados antes de retorno motor indicando boa reserva de memória do hemisfério contralateral e assim pouco risco de perda de função. 3)Assimetria de 25% : a comparação do desempenho de memória nos dois hemisférios sendo mais favorável quando a proporção de acertos é maior no hemisfério contralateral.

Resultados: Dos 44 pacientes com EMT E, 68% obtiveram prognóstico favorável pelo critério 1; 29% pelo critério 2 e apenas 15% pelo critério 3. Já os pacientes com EMT D 89% apresentaram prognóstico favorável pelo critério 1; 73% pelo critério 2 e 68% pelo critério 1. Esses resultados demonstram ainda que 61% dos pacientes com EMT E teriam prognostico não conclusivo se utilizado o critério de assimetria apenas. No entanto, 21% dos pacientes com EMT D teriam indicação não conclusiva por esse critério.

Conclusões: Este estudo indica que os 3 critérios para considerar risco de perda de memória ou amnésia pós operatória em cirurgia de epilepsia podem gerar informações diversas e a indicação cirúrgica deve combinar os resultados do Teste de Wada com os dados da avaliação neuropsicológica e dos exames clínicos.

21:00 – JANTAR DE ENCERRAMENTO (Incluído na inscrição).